ALS (مرض لو جيريج)

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض تنكسي يصيب الدماغ والحبل الشوكي. ALS هو اضطراب مزمن يسبب فقدان السيطرة على العضلات الإرادية. غالبًا ما تتأثر الأعصاب التي تتحكم في الكلام والبلع وحركات الأطراف. لسوء الحظ ، لم يتم العثور على علاج له بعد.

تم تشخيص لاعب البيسبول الشهير Lou Gehrig بأنه مصاب بالمرض في عام 1939. يُعرف ALS أيضًا باسم مرض Lou Gehrig.

ما هي أسباب المرض؟

يمكن تصنيف ALS على أنه متقطع أو عائلي. معظم الحالات متفرقة. هذا يعني أنه لا يوجد سبب محدد معروف.

تقدر Mayo Clinic أن الجينات تسبب المرض فقط في حوالي 5 إلى 10 بالمائة من الحالات. الأسباب الأخرى لمرض التصلب الجانبي الضموري ليست مفهومة جيدًا. تتضمن بعض العوامل التي يعتقد العلماء أنها قد تسهم في الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• ضرر الجذور الحرة
• استجابة مناعية تستهدف الخلايا العصبية الحركية
• الاختلالات في مادة كيميائية رسول الجلوتامات
• تراكم البروتينات غير الطبيعية داخل الخلايا العصبية

حددت Mayo Clinic أيضًا التدخين والتعرض للرصاص والخدمة العسكرية كعوامل خطر محتملة لهذه الحالة.

عادة ما تحدث بداية الأعراض في ALS بين سن 50 و 60 ، على الرغم من أن الأعراض يمكن أن تحدث في وقت مبكر. مرض التصلب الجانبي الضموري أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء.

كم مرة يحدث ALS؟

وفقًا لجمعية ALS ، يتم تشخيص حوالي 6400 شخص في الولايات المتحدة كل عام بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويقدرون أيضًا أن حوالي 20 ألف أمريكي يعيشون حاليًا مع هذا الاضطراب. يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على الأشخاص في جميع الفئات العرقية والاجتماعية والاقتصادية.

أصبحت هذه الحالة أيضًا أكثر شيوعًا. قد يكون هذا بسبب شيخوخة السكان. قد يكون أيضًا بسبب المستويات المتزايدة لعامل الخطر البيئي الذي لم يتم تحديده بعد.

ما هي أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري؟

يرتبط كل من ALS المتقطع والعائلي بفقدان تدريجي للخلايا العصبية الحركية. تعتمد أعراض المرض على مناطق الجهاز العصبي المصابة. هذه سوف تختلف من شخص لآخر.

اللب هو النصف السفلي من جذع الدماغ. يتحكم في العديد من وظائف الجسم اللاإرادية. وتشمل هذه التنفس وضغط الدم ومعدل ضربات القلب. يمكن أن يتسبب تلف النخاع في:

• كلام غير واضح
• بحة في الصوت
• صعوبة في البلع
• القدرة العاطفية ، والتي تتميز بردود فعل عاطفية مفرطة مثل الضحك أو البكاء
• فقدان محيط عضلة اللسان أو ضمور اللسان
• اللعاب الزائد
• صعوبة في التنفس

السبيل القشري النخاعي هو جزء من الدماغ مكون من ألياف عصبية. يرسل إشارات من دماغك إلى الحبل الشوكي. يضر التصلب الجانبي الضموري بالجهاز القشري النخاعي ويسبب ضعف الأطراف التشنجي.

القرن الأمامي هو الجزء الأمامي من الحبل الشوكي. يمكن أن يتسبب التنكس هنا في:

• عضلات رخوة ، أو ضعف رخو
• الهزال العضلي
• الوخز
• مشاكل التنفس الناتجة عن ضعف في الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي الأخرى

قد تشمل العلامات المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري مشاكل في أداء المهام اليومية. على سبيل المثال ، قد تواجه صعوبة في صعود السلالم أو النهوض من على كرسي. قد تواجه أيضًا صعوبة في التحدث أو البلع أو ضعف في ذراعيك ويديك. عادة ما توجد الأعراض المبكرة في أجزاء معينة من الجسم. تميل أيضًا إلى أن تكون غير متكافئة ، مما يعني أنها تحدث في جانب واحد فقط.

مع تقدم المرض ، تنتشر الأعراض عمومًا إلى جانبي الجسم. يصبح ضعف العضلات الثنائية أمرًا شائعًا. هذا يمكن أن يؤدي إلى فقدان الوزن من هزال العضلات. عادة ما تظل الحواس والمسالك البولية ووظيفة الأمعاء سليمة.

هل يؤثر ALS على التفكير؟

يعتبر الضعف الإدراكي من الأعراض الشائعة لمرض التصلب الجانبي الضموري. يمكن أن تحدث التغييرات السلوكية أيضًا دون تدهور عقلي. يمكن أن يحدث الضعف العاطفي لدى جميع المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ، حتى أولئك الذين لا يعانون من الخرف.

يعد عدم الانتباه وبطء التفكير من أكثر الأعراض المعرفية شيوعًا لمرض التصلب الجانبي الضموري. يمكن أن يحدث الخرف المرتبط بالتصلب الجانبي الضموري أيضًا إذا كان هناك تنكس في الخلايا في الفص الجبهي. غالبًا ما يحدث الخرف المرتبط بالتصلب الجانبي الضموري عندما يكون هناك تاريخ عائلي من الخرف.

كيف يتم تشخيص ALS؟

عادة ما يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري من قبل طبيب أعصاب. لا يوجد اختبار محدد لـ ALS. يمكن أن تستغرق عملية إنشاء التشخيص من أسابيع إلى شهور.

قد يبدأ طبيبك في الشك في إصابتك بمرض التصلب الجانبي الضموري إذا كان لديك تدهور عصبي عضلي تدريجي. سيراقبون المشكلات المتزايدة المتعلقة بأعراض مثل:

• ضعف العضلات
• الهزال
• الوخز
• تشنجات
• تقلصات

يمكن أن تحدث هذه الأعراض أيضًا بسبب عدد من الحالات. لذلك ، يتطلب التشخيص من طبيبك استبعاد المشاكل الصحية الأخرى. يتم ذلك من خلال سلسلة من الاختبارات التشخيصية بما في ذلك:

• مخطط كهربية العضل لتقييم النشاط الكهربائي لعضلاتك
• دراسات التوصيل العصبي لاختبار وظيفة الأعصاب
• التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يوضح الأجزاء المصابة من جهازك العصبي
• اختبارات الدم لتقييم صحتك العامة وتغذيتك

قد تكون الاختبارات الجينية مفيدة أيضًا للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لـ ALS.

كيف يتم علاج ALS؟

مع تقدم ALS ، يصبح التنفس وهضم الطعام أكثر صعوبة. يتأثر الجلد والأنسجة تحت الجلد أيضًا. تتدهور أجزاء كثيرة من الجسم ، ويجب علاجها جميعًا بشكل مناسب.

لهذا السبب ، غالبًا ما يعمل فريق من الأطباء والمتخصصين معًا لعلاج الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. قد يشمل المتخصصون المشاركون في فريق ALS:

• طبيب أعصاب ماهر في إدارة ALS
• طبيب فيزيائي
• أخصائي تغذية
• طبيب الجهاز الهضمي
• معالج مهني
• معالج الجهاز التنفسي
• معالج النطق
• عامل اجتماعي
• أخصائي صحة نفسية
• مقدم رعاية رعوية

يجب على أفراد الأسرة التحدث إلى الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري حول رعايتهم. قد يحتاج الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري إلى الدعم عند اتخاذ القرارات الطبية.

الأدوية

Riluzole (Rilutek) هو الدواء الوحيد المعتمد حاليًا لعلاج التصلب الجانبي الضموري. يمكن أن يطيل الحياة لعدة أشهر ، لكنه لا يستطيع القضاء على الأعراض تمامًا. يمكن استخدام أدوية أخرى لعلاج أعراض التصلب الجانبي الضموري. بعض هذه الأدوية تشمل:

• بيسلفات الكينين ، باكلوفين ، وديازيبام للتشنج والتشنج.
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات) ، ومضادات الاختلاج جابابنتين ، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، والمورفين لإدارة الألم
• Neurodex ، وهو مزيج من الفيتامينات B-1 و B-6 و B-12 ، للتخفيف العاطفي

يحقق العلماء في استخدام ما يلي لنوع فرعي من التصلب الجانبي الضموري الوراثي:

• أنزيم Q10
• مثبطات كوكس -2
• الكرياتين
• مينوسكلين

ومع ذلك ، لم تثبت فعاليتها بعد.

لم يتم إثبات فعالية العلاج بالخلايا الجذعية أيضًا في علاج التصلب الجانبي الضموري.

ما هي مضاعفات التصلب الجانبي الضموري؟

تشمل مضاعفات التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• الاختناق
• التهاب رئوي
• سوء التغذية
• ألم السرير

ما هي التوقعات طويلة المدى للأشخاص الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري؟

متوسط العمر المتوقع النموذجي للشخص المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري هو من سنتين إلى خمس سنوات. يعيش ما يقرب من 20 بالمائة من المرضى مع ALS لأكثر من خمس سنوات. يعيش عشرة بالمائة من المرضى مع المرض لأكثر من 10 سنوات.

السبب الأكثر شيوعًا للوفاة من مرض التصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي. لا يوجد علاج حاليًا لـ ALS. ومع ذلك ، يمكن للأدوية والرعاية الداعمة تحسين نوعية حياتك. يمكن أن تساعدك الرعاية المناسبة على العيش بسعادة وراحة لأطول فترة ممكنة.