نقص العامل العاشر

ما هو نقص العامل العاشر؟

نقص العامل X ، المعروف أيضًا باسم نقص عامل Stuart-Prower ، هو حالة ناتجة عن عدم وجود ما يكفي من البروتين المعروف باسم العامل X في الدم. يلعب العامل X دورًا في تخثر الدم ، والذي يُسمى أيضًا التخثر ، والذي يساعدك على وقف النزيف. تُعرف باسم عوامل التخثر ، العديد من البروتينات الأساسية ، بما في ذلك العامل X ، تشارك في مساعدة الدم على التجلط. إذا فقدت واحدة أو لم يكن لديك ما يكفي ، فهناك فرصة أكبر لاستمرار النزيف بمجرد أن تبدأ.

قد ينتقل الاضطراب في العائلات من خلال الجينات (نقص العامل X الموروث) ولكن يمكن أيضًا أن يحدث بسبب بعض الأدوية أو حالة طبية أخرى (نقص العامل X المكتسب). لا يمكن علاج نقص العامل X الموروث. قد يشمل العلاج إجراء عمليات نقل الدم لإضافة عوامل التخثر إلى دمك. لعلاج نقص العامل X المكتسب ، سيقوم طبيبك بتعديل أو تغيير الدواء الخاص بك أو معالجة حالتك الأساسية.

النظرة العامة جيدة بشكل عام ، ولكن قد يحدث نزيف حاد في بعض الأحيان.

ما هي أعراض نقص العامل العاشر؟

يمكن أن يكون نقص العامل X خفيفًا أو شديدًا ، اعتمادًا على كمية البروتين التي يحتويها دمك.

قد تشمل أعراض نقص العامل X الخفيف ما يلي:

• كدمات بسهولة
• نزيف في الأنف
• نزيف من الفم
• نزيف حاد أثناء أو بعد الصدمة أو الجراحة

غالبًا ما تتضمن الحالات الأكثر شدة من الاضطراب نوبات عفوية من النزيف الداخلي والخارجي. قد تشمل الأعراض:

• نزيف المفاصل
• نزيف عضلي
• نزيف الجهاز الهضمي
• أورام دموية (كتل من الدم المتخثر تتشكل عندما ينكسر وعاء دموي)

تشمل الأعراض الخطيرة جدًا المحتملة ما يلي:

• نزيف عفوي في المخ
• نزيف في النخاع الشوكي

قد تعاني النساء المصابات بهذا النقص من نزيف حاد أثناء الحيض (فترات). تتعرض النساء المصابات بنقص العامل X اللائي يصبحن حوامل لخطر كبير للإجهاض خلال الأشهر الثلاثة الأولى والنزيف الحاد أثناء الولادة وبعدها.

نقص العامل العاشر وحديثي الولادة

قد يعاني الأطفال الذين يولدون بنقص وراثي في العامل X من أعراض مثل النزيف الزائد في موقع الجذع السري. قد ينزف الصبيان لفترة أطول من الطبيعي بعد الختان. يولد بعض الأطفال مصابين بنقص فيتامين ك ، والذي قد يسبب أعراضًا مشابهة. يمكن علاج ذلك عادةً بجرعة واحدة من فيتامين ك.

ما هي أسباب نقص العامل العاشر؟

يُصنف نقص العامل X عمومًا حسب أسبابه.

نقص العامل العاشر الموروث

يعد نقص العامل X الموروث نادرًا جدًا. ينتقل الاضطراب الوراثي من الآباء إلى الأبناء من خلال الجينات. يحدث هذا النوع من نقص العامل X عندما يكون أحد الجينات معيبًا. إن مخاطر قيام الوالدين بإعطائها لأطفالهم هي نفسها لكل من الأطفال الذكور والإناث. يُقدر أن النوع الموروث يحدث في حوالي واحد من كل 500000 شخص.

اكتساب نقص العامل العاشر

يعتبر نقص العامل X المكتسب أكثر شيوعًا. يمكنك الحصول على نقص العامل X المكتسب من نقص فيتامين ك. يحتاج جسمك إلى فيتامين ك لإنتاج عوامل التخثر. يمكن أن تسبب بعض الأدوية التي تمنع التخثر في الدم والأوعية الدموية ، مثل الوارفارين أو الكومادين ، نقصًا مكتسبًا في العامل X. تسمى هذه الأدوية مضادات التخثر.

تشمل الأمراض الأخرى التي قد تؤدي إلى نقص مكتسب في العامل X أمراض الكبد الحادة والداء النشواني. الداء النشواني هو اضطراب يؤدي فيه تراكم البروتين غير الطبيعي إلى ضعف وظيفة الأنسجة والأعضاء. سبب الداء النشواني غير معروف.

كيف يتم تشخيص نقص العامل X؟

يتم تشخيص نقص العامل X من خلال فحص دم يسمى مقايسة العامل X. يقيس الاختبار نشاط العامل X في دمك. أخبر طبيبك إذا كنت تتناول أي أدوية أو تعاني من أي أمراض أو حالات أخرى قبل إجراء هذا الاختبار.

قد يطلب طبيبك اختبارات أخرى ليست خاصة بالعامل X ولكن يقيس الوقت الذي يستغرقه دمك حتى يتجلط. وتشمل هذه:

• اختبار زمن البروثرومبين (PT) ، والذي يحدد المدة التي تستغرقها البلازما (الجزء السائل من الدم) للتجلط.يقيس استجابة بعض عوامل التخثر ، بما في ذلك العامل X.
• زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ، والذي يحدد أيضًا وقت التخثر ولكنه يقيس استجابة عوامل التخثر الأخرى التي لا يغطيها اختبار PT.غالبًا ما يتم إجراء الاختبارين معًا.
• زمن الثرومبين ، والذي يقيم الوقت الذي يستغرقه عاملا تجلط محددان (الثرومبين والفيبرينوجين) للتفاعل وتشكيل جلطة.

تُستخدم هذه الاختبارات لتحديد ما إذا كان النزيف ناتجًا عن مشاكل في التخثر. غالبًا ما تُستخدم معًا لمراقبة المرضى الذين يتناولون أدوية تسييل الدم مثل الوارفارين.

كيف يتم علاج نقص العامل X؟

تتضمن إدارة وعلاج نقص العامل X الموروث حقن الدم في البلازما أو تركيز عوامل التخثر.

في أكتوبر 2015 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على تركيز عامل X يسمى Coagadex. هذا الدواء مخصص لعلاج الأشخاص الذين ورثوا نقص العامل X. إنه أول علاج بديل لعامل التخثر متاح ، ويزيد من خيارات العلاج المحدودة المتاحة للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.

إذا كنت قد اكتسبت نقصًا في العامل X ، فسيقوم طبيبك بتصميم خطة العلاج الخاصة بك حول الحالة الأساسية التي تسبب نقص العامل X.

يمكن علاج بعض الحالات التي تسبب نقص العامل X ، مثل نقص فيتامين K ، بمكملات الفيتامينات. الحالات الأخرى ، مثل الداء النشواني ، ليس لها علاج. الهدف من علاجك هو التحكم في الأعراض.

ما الذي يمكن توقعه بمرور الوقت؟

إذا كانت الحالة ناتجة عن مرض آخر ، فستعتمد التوقعات لنقص العامل X المكتسب على علاج هذا المرض بالذات. قد يحتاج الأشخاص المصابون بالداء النشواني إلى جراحة لاستخراج طحالهم.

في بعض الحالات ، يمكن أن يحدث نزيف مفاجئ أو حاد على الرغم من العلاج. يجب على النساء اللواتي يرغبن في الحمل أن ينتبهن لمخاطر الإجهاض والنزيف الحاد أثناء الولادة وبعد ولادة الطفل.