ما يجب أن تعرفه عن الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)
ما هذا الشرط؟
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية هو مرض نادر يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية الصغيرة في العديد من الأعضاء وإتلافها ، بما في ذلك الكلى والرئتين والجيوب الأنفية. يحد الالتهاب من تدفق الدم ويمنع وصول الأكسجين الكافي إلى أعضائك وأنسجتك. هذا يؤثر على كيفية عملهم بشكل جيد.
تتشكل كتل من الأنسجة الملتهبة ، تسمى الأورام الحبيبية ، حول الأوعية الدموية. يمكن أن تدمر الأورام الحبيبية الأعضاء.
GPA هو أحد أنواع التهاب الأوعية الدموية ، وهو اضطراب يسبب التهاب الأوعية الدموية.
كان GPA يُعرف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر.
ما هي الاعراض؟
لا يسبب GPA أحيانًا أعراضًا في وقت مبكر من المرض. عادةً ما تكون الأنف والجيوب الأنفية والرئتان هي المناطق الأولى المصابة.
تعتمد الأعراض التي تصاب بها على الأعضاء المصابة:
- الأنف. يمكن أن تشمل الأعراض نزيفًا في الأنف وتقشرًا.
- الجيوب الأنفية. قد تظهر التهابات الجيوب الأنفية أو انسداد أو سيلان الأنف.
- رئتين. قد يشمل السعال أو البلغم الدموي أو ضيق التنفس أو الصفير.
- آذان. قد تعاني من التهابات الأذن والألم وفقدان السمع.
- عيون. يمكن أن تشمل الأعراض احمرارًا أو ألمًا أو تغيرات في الرؤية.
- جلد. قد تظهر تقرحات أو كدمات أو طفح جلدي.
- الكلى. قد يكون لديك دم في البول.
- المفاصل. قد يكون هناك تورم وألم في المفاصل.
- أعصاب. قد يشمل التنميل أو الوخز أو آلام في الذراعين أو الساقين أو اليدين أو القدمين.
تشمل الأعراض العامة التي تظهر على مستوى الجسم ما يلي:
- حمة
- إعياء
- الشعور العام بالمرض ، يسمى الشعور بالضيق
- تعرق ليلي
- اوجاع والآم
- فقدان الوزن
ما الذي يسبب هذه الحالة؟
GPA هو أحد أمراض المناعة الذاتية. وهذا يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ أنسجته السليمة. في حالة GPA ، يهاجم الجهاز المناعي الأوعية الدموية.
لا يعرف الأطباء أسباب نوبة المناعة الذاتية. لا يبدو أن الجينات متورطة ونادرًا ما يعمل المعدل التراكمي في العائلات.
قد يكون للعدوى دور في إثارة المرض. عندما تدخل الفيروسات أو البكتيريا إلى جسمك ، يستجيب جهازك المناعي عن طريق إرسال الخلايا التي تسبب الالتهاب. يمكن أن تدمر الاستجابة المناعية الأنسجة السليمة.
في حالة GPA ، تتلف الأوعية الدموية. ومع ذلك ، لم يتم ربط نوع واحد من البكتيريا أو الفيروسات أو الفطريات بشكل نهائي بالمرض.
يمكن أن تصاب بهذا المرض في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 65 عامًا.
ما مدى شيوعها؟
GPA هو مرض نادر جدًا. وفقًا للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب ، فإن 3 فقط من كل 100000 شخص في الولايات المتحدة سيحصلون عليها.
كيف يتم تشخيصه؟
سيسألك طبيبك أولاً عن الأعراض والتاريخ الطبي. ثم سيكون لديك امتحان.
هناك عدة أنواع من الاختبارات التي قد يستخدمها طبيبك لمساعدتهم في التشخيص.
تحاليل الدم والبول
قد يستخدم طبيبك أيًا من اختبارات الدم والبول التالية:
- اختبار الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCA). يبحث اختبار الدم هذا عن بروتينات تسمى الأجسام المضادة التي يمتلكها معظم الأشخاص الذين يعانون من GPA.ومع ذلك ، لا يمكن تأكيد حصولك على المعدل التراكمي بالتأكيد.حوالي 20 في المائة من الأشخاص الذين يعانون من GPA لديهم نتيجة سلبية لاختبار ANCA.
- بروتين سي التفاعلي ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (معدل الترسيب). يمكن استخدام اختبارات الدم هذه لتحديد الالتهاب في جسمك.
- تعداد الدم الكامل (CBC). اختبار CBC هو اختبار شائع يقيس عدد خلايا الدم لديك.يُعد انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء علامة على فقر الدم ، وهو أمر شائع لدى الأشخاص المصابين بمعدّل تراكمي والذين تتأثر الكلى.
- الكرياتينين في الدم أو البول. تقيس هذه الاختبارات مستويات نفايات الكرياتينين في البول أو الدم.يعد ارتفاع مستوى الكرياتينين علامة على أن كليتيك لا تعملان بشكل جيد بما يكفي لتصفية الدم من الفضلات.
اختبارات التصوير
تلتقط هذه الاختبارات صورًا من داخل جسمك للبحث عن تلف الأعضاء:
- الأشعة السينية. يستخدم تصوير الصدر بالأشعة السينية كميات صغيرة من الإشعاع لالتقاط صور للمنطقة المصابة ، مثل الرئتين والأوعية الدموية.
- الاشعة المقطعية. يستخدم هذا الاختبار أجهزة الكمبيوتر وأجهزة الأشعة السينية الدوارة لالتقاط صور أكثر تفصيلاً للمنطقة المصابة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي المغناطيس وموجات الراديو لإنتاج صور مقطعية مفصلة للمنطقة المعنية دون أن تعيق العظام رؤية الأنسجة والأعضاء.
خزعة
الطريقة الوحيدة لتأكيد حصولك على المعدل التراكمي هي أخذ الخزعة. أثناء هذا الإجراء الجراحي ، يزيل طبيبك عينة صغيرة من الأنسجة من العضو المصاب ، مثل الرئة أو الكلى ، ويرسلها إلى المختبر. ينظر فني المختبر إلى العينة تحت المجهر لمعرفة ما إذا كانت تشبه المعدل التراكمي.
الخزعة هي إجراء جائر. قد يوصي طبيبك بأخذ خزعة إذا كانت نتائج اختبار الدم أو البول أو التصوير غير طبيعية ويشتبهون في GPA.
كيف يتم علاجها؟
يمكن أن يتسبب GPA في تلف الأعضاء بشكل دائم ، ولكنه قابل للعلاج. قد تحتاج إلى الاستمرار في تناول الدواء على المدى الطويل لمنع عودة المرض.
تشمل الأدوية التي يمكن أن يصفها طبيبك ما يلي:
- الأدوية المضادة للالتهابات ، مثل الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون)
- الأدوية المثبطة للمناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد ، وآزاثيوبرين (أزاسان ، إيموران) ، وميثوتريكسات
- عقار العلاج الكيميائي ريتوكسيماب (ريتوكسان)
قد يجمع طبيبك بين الأدوية مثل سيكلوفوسفاميد والبريدنيزون لتقليل الالتهاب بشكل أكثر فعالية. يتحسن أكثر من 90 بالمائة من الأشخاص بهذا العلاج.
إذا لم يكن معدلك التراكمي شديدًا ، فقد يوصي طبيبك بمعالجته بالبريدنيزون والميثوتريكسات. هذه الأدوية لها آثار جانبية أقل من السيكلوفوسفاميد والبريدنيزون.
يمكن أن تسبب الأدوية المستخدمة لعلاج GPA آثارًا جانبية. بعض الآثار الجانبية خطيرة. على سبيل المثال ، يمكن أن تقلل من قدرة جسمك على مقاومة العدوى أو إضعاف عظامك. يجب أن يراقبك طبيبك بحثًا عن آثار جانبية مثل هذه.
إذا كان المرض يؤثر على رئتيك ، فقد يصف لك طبيبك مجموعة من المضادات الحيوية ، مثل سلفاميثوكسازول - تريمبيثوبريم (باكتريم ، سيبترا) ، لمنع العدوى.
هل هناك مضاعفات محتملة؟
يمكن أن يكون المعدل التراكمي خطيرًا جدًا إذا لم يتم علاجه ، ويمكن أن يزداد سوءًا بسرعة. تشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:
- فشل كلوي
- فشل الرئة
- فقدان السمع
- مرض قلبي
- فقر دم
- ندوب الجلد
- تلف في الأنف
- تجلط الأوردة العميقة (DVT) ، جلطة دموية في الوريد العميق للساق
ستحتاج إلى الاستمرار في تناول أدويتك لمنع الانتكاس. يعود GPA في حوالي نصف الأشخاص في غضون عامين بعد توقفهم عن العلاج.
ما هي التوقعات؟
تعتمد النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من GPA على مدى شدة مرضك والأعضاء المصابة. يمكن للأدوية أن تعالج هذه الحالة بشكل فعال. ومع ذلك ، فإن الانتكاسات شائعة. ستحتاج إلى الاستمرار في رؤية طبيبك لإجراء اختبارات المتابعة للتأكد من عدم عودة المعدل التراكمي ولمنع حدوث مضاعفات.