ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب
ما هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب؟
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب (IPAH) هو اضطراب رئوي يتميز بارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية. في هذه الحالة ، تعني عبارة "مجهول السبب" أن سبب ارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي غير معروف.
تتمثل الوظيفة الأساسية للشرايين الرئوية في نقل الدم من الجانب الأيمن من قلبك إلى رئتيك. يتسبب هذا الاضطراب في تدفق الدم عبر الشريان الرئوي المتيبس والضيق بقوة أكبر لضخ القلب.
يتم تشخيصك بهذه الحالة عندما يكون متوسط ضغط الدم في الشرايين الرئوية أعلى من 25 مم زئبق (مليمتر زئبق) أثناء الراحة وأعلى من 30 مم زئبق أثناء ممارسة الرياضة.
تعتبر IPAH وأشكال أخرى من ارتفاع ضغط الدم الرئوي خطرة لأن ارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية يجهد قلبك ويسبب مشاكل خطيرة في القلب والرئة.
ما هي أعراض IPAH؟
تختلف أعراض IPAH باختلاف مرحلة الاضطراب. من المهم تحديد موعد مع الطبيب إذا ظهرت عليك أي أعراض غير عادية للقلب أو الرئة.
قد لا تظهر عليك أعراض خلال المرحلة المبكرة من هذا الاضطراب. في الواقع ، قد لا يكتشف الفحص البدني السنوي هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم. مع تقدم حالتك ، قد تواجه ما يلي:
- تعب
- ضيق في التنفس
- إغماء
- دوخة
- نبض سريع
- ألم صدر
- خفقان القلب
- تورم في الأطراف السفلية
ما هي أسباب ومخاطر ارتفاع ضغط الدم الرئوي؟
في الأوعية الدموية السليمة ، يتدفق الدم بسلاسة وسهولة. إذا كنت مصابًا بفرط ضغط الدم الرئوي ، فإن ارتفاع ضغط الدم يحدث في الأوعية الدموية الشريانية السميكة والمتضيقة في رئتيك ويقلل من تدفق الدم.
تشمل الأسباب المحتملة المعروفة لارتفاع ضغط الدم الرئوي ما يلي:
- اضطرابات صمامات القلب
- أمراض القلب الخلقية
- أمراض الرئة ، مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) أو الساركويد أو التليف الرئوي الخلالي
- ورم يضغط على الشريان الرئوي
تزداد خطورة إصابتك بنوع من ارتفاع ضغط الدم الرئوي إذا كان لديك:
- اضطراب النسيج الضام ، مثل تصلب الجلد أو الذئبة الحمامية الجهازية
- تليف الكبد
- فيروس نقص المناعة البشرية والإيدز
- تاريخ من تعاطي المخدرات مثل الكوكايين أو الميثامفيتامين
- تاريخ من تناول بعض حبوب الحمية أو مثبطات الشهية
- تاريخ من تدخين التبغ
- تاريخ من التعرض المهني للجزيئات الصغيرة مثل نشارة الخشب
قد ينتشر ارتفاع ضغط الدم الرئوي أيضًا في العائلات ، لذا تزداد خطورة إصابتك إذا كان لديك تاريخ عائلي.
ملحوظة: في حين أن العديد من أشكال ارتفاع ضغط الدم الرئوي معروفة بالمحفزات ، يختلف ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب. يحدث IPAH بشكل عفوي وليس له سبب معروف.
قد يجري طبيبك عدة اختبارات ، لكن لن يتمكن من تحديد السبب الكامن وراء IPAH. على الرغم من أن السبب غير معروف ، فمن المعروف أن الحالة أكثر شيوعًا عند البالغين الأصغر سنًا والإناث.
كيف يتم تشخيص IPAH؟
بغض النظر عما إذا كنت تعاني من أعراض خفيفة أو متقطعة ، لا تتجاهل أبدًا العلامات التي تشير إلى وجود مشكلة في قلبك أو رئتيك. IPAH هو اضطراب يصعب تشخيصه لأن بعض الناس لا تظهر عليهم أعراض. وعندما تظهر أعراض IPAH ، فإنها تشبه أعراض اضطرابات القلب والرئة الأخرى.
للمساعدة في تشخيص الاضطراب ، قد يبحث طبيبك عن تورم في أوردة رقبتك ثم يفحص قلبك بحثًا عن أصوات غير طبيعية ، مثل نفخة قلبية.
قد يأخذ طبيبك أيضًا عينات دم مختلفة لقياس مستوى الأكسجين لديك والتحقق من الالتهابات وارتفاع الهيموغلوبين ومشاكل الغدة الدرقية واضطرابات الأوعية الدموية.
تشمل الاختبارات المحتملة الأخرى لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي ما يلي:
- مخطط كهربية القلب باستخدام 12 رصاصًا (EKG) لقياس النشاط الكهربائي في قلبك
- اختبار وظائف الرئة لفحص وظائف الرئة ومعرفة مدى جودة عمل رئتيك
- قسطرة القلب الأيمن لمعرفة ما إذا كانت هناك مشاكل في إمداد قلبك بالدم
- دراسات التصوير (مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الفحص النووي أو مخطط صدى القلب) لالتقاط صور لرئتيك وقلبك وتقديم صورة مرئية لهياكل الصدر الأخرى ، بما في ذلك الأوعية الدموية
- اختبار المشي ، والذي يتضمن المشي لمدة ست دقائق بينما يراقبك الطبيب لأعراض مثل ضيق التنفس أثناء قياس تحملك للنشاط وقياس التأكسج النبضي
كيفية علاج IPAH
لا يوجد علاج متاح بسهولة لارتفاع ضغط الدم الرئوي مجهول السبب. الهدف من العلاج هو السيطرة على الأعراض وإبطاء تقدم الاضطراب. العلاج يعتمد على شدة حالتك. قد يوصي طبيبك بالأدوية التالية:
- مانع قنوات الكالسيوم لإرخاء عضلات الأوعية الدموية وتحسين قدرة قلبك على ضخ الدم
- دواء مضاد لتخثر الدم لمنع تجلط الدم
- مدرات البول لطرد السوائل الزائدة من جسمك وتقليل التورم
- موسعات الأوعية لتوسيع التجويف (الداخلي) للأوعية الدموية في رئتيك وتحسين تدفق الدم
- الديجوكسين للحد من معدل ضربات القلب وتحسين انقباض القلب (مدى صعوبة ضغط القلب)
- مضادات مستقبلات الإندوثيلين ، وهو علاج موجه لإبطاء تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي
نظرًا لأن انخفاض تدفق الدم يمكن أن يقلل من إمداد الجسم بالأكسجين ويسبب الضعف وضيق التنفس والإرهاق ، فقد يقرر طبيبك أنك مرشح للعلاج بالأكسجين التكميلي. إذا كان الأمر كذلك ، فسترتدي أنبوبًا ينقل الأكسجين من الخزان إلى فتحتي أنفك.
إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الشديد مجهول السبب ، فقد يقترح طبيبك الجراحة. أحد الخيارات هو إجراء جراحي يسمى فغر الحاجز الأذيني ، حيث يتم إنشاء تحويلة قلبية لزيادة تدفق الدم من الغرفة العلوية اليمنى إلى الحجرة العلوية اليسرى للقلب. قد يساعد هذا الإجراء في تحسين مستويات الأكسجين في جسمك.
خيار آخر هو زرع الرئة أو القلب والرئة مع استبدال العضو (الأعضاء) بذلك أو تلك الخاصة بمتبرع سليم. قد تكون جراحة الزرع خيارًا إذا ساءت حالتك ولا تستجيب للعلاجات الأخرى.
ناقش مخاطر الجراحة مع طبيبك ، مثل خطر فقدان الدم أو العدوى أو رفض العضو.
مضاعفات IPAH
يتطلب IPAH عناية طبية بسبب مخاطر حدوث مضاعفات. إذا لم تطلب العلاج ، فمن المرجح أن تسوء حالتك بشكل أسرع. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية إلى تلف لا رجعة فيه لقلبك ورئتيك.
يمكن أن يؤدي الاضطراب إلى تضخم الجانب الأيمن للقلب والخلل الوظيفي. هذه المضاعفات تجعل قلبك يعمل بجهد أكبر ويمكن أن يؤدي إلى فشل القلب. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى عدم انتظام ضربات القلب ، مثل الرجفان الأذيني.
توقعات ودعم IPAH
مع العلاج ، يمكن تحسين الأعراض الخاصة بك. ولكن إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تتفاقم الحالة بشكل أسرع وتقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع.
لتحسين فرصتك في إبطاء تقدم المرض ، اتبع دورة العلاج التي أوصى بها طبيبك وقم بإجراء تغييرات صحية في نمط الحياة:
- الحصول على قسط كبير من الراحة مهم للتغلب على التعب.
- في بعض الأحيان ، تكون التمارين المعتدلة مثل ركوب الدراجات والسباحة والمشي فعالة لزيادة مستويات الطاقة أو الحفاظ عليها.تأكد من التحدث مع طبيبك قبل البدء في ممارسة روتينية.
- يجب أيضًا تجنب تدخين التبغ والتدخين السلبي ، حيث يمكن أن يزيد ذلك من صعوبة التنفس.
- نظرًا لأن الحمل قد يهدد الحياة مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، فتحدث إلى طبيبك حول البدائل الآمنة لتحديد النسل.اعلمي أن بعض حبوب منع الحمل تزيد من احتمالية الإصابة بجلطات الدم.
تتضمن النصائح الأخرى ما يلي:
- تجنب السفر على ارتفاعات عالية ، مما قد يجعل الأعراض أكثر حدة
- تجنب الأنشطة التي تخفض ضغط الدم وتزيد من خطر الإغماء ، مثل الحمامات الساخنة الطويلة أو الجلوس في الساونا
- اتباع نظام غذائي منخفض الدهون المشبعة والكوليسترول والصوديوم للحفاظ على ضغط الدم والوزن الصحي
يمكن للعائلة والأصدقاء تقديم الدعم العاطفي والجسدي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكنك التحدث مع طبيبك حول الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم لمساعدتك في التعامل مع حالتك وفهمها.