اللوكيميا الحبيبية الكبيرة (LGL): ما هو وكيف يتم علاجه؟
ابيضاض الدم الليمفاوي الحبيبي الكبير (LGL) هو نوع من السرطانات التي تصيب خلايا الدم. المرض نادر: يتم تشخيص إصابة حوالي 1000 شخص فقط سنويًا. يصيب الرجال والنساء بأعداد متساوية تقريبًا ، ومعظم من يتم تشخيصهم تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
إليك ما نعرفه عن هذا النوع من سرطان الدم.
ما هو سرطان الدم LGL؟
يتكون دمك من أربعة أجزاء مختلفة:
- البلازما ، أو الجزء السائل
- الصفائح الدموية التي تسبب تجلط الدم
- خلايا الدم الحمراء ، التي تحمل الأكسجين إلى أجزاء الجسم
- خلايا الدم البيضاء التي تقاوم العدوى
بعض خلايا الدم البيضاء لديك أكبر من الباقي. تحتوي هذه الخلايا على حبيبات صغيرة يمكن رؤيتها تحت المجهر.
في الأشخاص المصابين بابيضاض الدم LGL ، تنسخ خلايا الدم البيضاء الحبيبية الكبيرة هذه نفسها حتى يوجد الكثير منها. حقيقة أن خلايا الدم البيضاء (وتسمى أيضًا الخلايا الليمفاوية) تتكاثر هي ما يجعل هذا الاضطراب نوعًا من السرطان.
ما هي الانواع المختلفة؟
يحتوي دمك على نوعين مختلفين من الخلايا الليمفاوية: الخلايا التائية (T-LGL) والخلايا البائية ، والتي تُعرف أيضًا باسم الخلايا القاتلة الطبيعية (NK-LGL). تقاوم الخلايا البائية البكتيريا والفيروسات الغازية. تهاجم الخلايا التائية الخلايا الأخرى في جسمك التي أصبحت ضارة ، مثل الخلايا السرطانية.
عندما تنسخ الخلايا التائية نفسها كثيرًا ، فأنت مصاب بسرطان الدم T-LGL. إذا كانت خلاياك القاتلة الطبيعية تتكاثر كثيرًا ، فأنت مصاب بسرطان الدم NK-LGL.
معظم حالات سرطان الدم LGL مزمنة وبطيئة النمو ، سواء كانت NK-LGL أو T-LGL. حوالي 10 في المائة فقط من جميع حالات التهاب المفاصل الروماتويدي هي خلايا عدوانية وسريعة النمو.
ما هي عوامل الخطر؟
لا يعرف الباحثون حتى الآن أسباب ابيضاض الدم في إل جي إل. يرتبط الاضطراب بتغير أو طفرة جينية ، عادةً في جينات STAT3 و STAT5b.
ما بين 10 و 40 في المائة من المصابين بسرطان الدم LGL لديهم أيضًا تاريخ من اضطرابات المناعة الذاتية. الاضطراب المناعي المرتبط غالبًا بسرطان الدم LGL هو التهاب المفاصل الروماتويدي (RA).
حوالي 20 في المائة من المصابين بسرطان الدم LGL يعانون أيضًا من التهاب المفاصل الروماتويدي. حتى الآن ، لم يتمكن الباحثون من تحديد الاضطراب الذي بدأ أولاً.
ما هي أعراض سرطان الدم LGL؟
يعاني معظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الدم LGL من بعض الأعراض التالية:
- إعياء
- فقر دم
- تعرق ليلي
- الالتهابات التي تستمر في العودة (قلة العدلات)
- فقدان الوزن
- حمى
- تورم الغدد الليمفاوية
قد يبحث أخصائي الرعاية الصحية عن أعراض أخرى أيضًا ، بما في ذلك:
- انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم
- عدد أقل من العدلات (نوع فرعي من خلايا الدم البيضاء وهو جهاز المناعة "المستجيب الأول")
- تضخم الكبد أو الطحال
متى يتم تحديد موعد طبي
يجب عليك الاتصال بطبيبك وطلب العلاج إذا كنت تعاني من عدوى متكررة ، خاصة إذا كنت تعاني من حمى لا تختفي أو إذا ظهرت عليك أعراض عدوى أخرى ، مثل التورم أو التقرحات ، والتي لا تتحسن.
كيف يتم تشخيص سرطان الدم LGL؟
لمعرفة ما إذا كنت مصابًا بسرطان الدم LGL ، سيقوم أخصائي الرعاية الصحية بتحليل عينة من دمك. قد يأخذ طبيبك أيضًا عينة من نخاع العظم ، غالبًا من منطقة الورك ، للبحث عن خلايا غير طبيعية.
لتحديد نوع سرطان الدم LGL لديك ، يمكن لطبيبك استخدام تقنية الليزر تسمى قياس التدفق الخلوي لتحديد ما إذا كانت الخلايا التائية أو الخلايا القاتلة الطبيعية تتكاثر كثيرًا.
ما هي خيارات العلاج الحالية؟
تنمو معظم حالات ابيضاض الدم LGL ببطء. يتبع الأطباء أحيانًا أسلوب الانتظار والمراقبة للعلاج.
لا يجوز لك بدء العلاج حتى تظهر الاختبارات أو الأعراض أن الحالة قد وصلت إلى مستوى معين.
إذا أظهرت الاختبارات أن مستويات العدلات لديك قد انخفضت كثيرًا ، فقد يبدأ طبيبك العلاج في ذلك الوقت. يحتاج حوالي 45 بالمائة من المصابين بهذه الحالة إلى علاج فوري.
عندما يبدأ علاج سرطان الدم LGL ، فقد يتبع أو لا يتبع نفس الدورة المكثفة مثل علاجات السرطان الأخرى.
سيحتاج معظم الناس في النهاية إلى مزيج من العلاج الكيميائي والعلاج بالعقاقير المثبطة للمناعة. يمكن أن تشمل أدويتك:
- ميثوتريكسات. يبطئ هذا الدواء الاستجابة المناعية للجسم ويبطئ نمو الخلايا السرطانية.
- سيكلوفوسفاميد. يدمر عقار العلاج الكيميائي هذا الحمض النووي في الخلايا السرطانية بحيث لا يمكنها نسخ نفسها بشكل فعال.
- السيكلوسبورين. يمنع هذا الدواء جهاز المناعة من مهاجمة خلاياك
- فلودارابين. هذا الدواء يبطئ نمو الخلايا السرطانية.
- المتوزوماب. يتسبب هذا الدواء في قيام جهاز المناعة بمهاجمة الخلايا السرطانية.
في بعض الحالات ، يشمل علاج سرطان الدم LGL زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية. من الممكن أيضًا أن يشمل علاجك استئصال الطحال ، وهو عضو في البطن ينقي الدم ويساعد في الحفاظ على جهاز المناعة.
مرتين إلى ثلاث مرات في السنة ، قد تحتاج إلى زيارة أخصائي رعاية صحية للقيام بفحص الدم لمراقبة صحتك ونشاط خلايا الدم البيضاء.
ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بسرطان الدم LGL؟
على الرغم من عدم وجود علاج لسرطان الدم LGL ، إلا أن معظم الحالات تتطور ببطء شديد ، على عكس الأشكال الأخرى من سرطان الدم. وجدت إحدى الدراسات التي تابعت 1150 شخصًا مصابًا بالمرض أنهم عاشوا في المتوسط 9 سنوات بعد تشخيصهم.
لا يستجيب الشكل الأكثر عدوانية من ابيضاض الدم LGL للعلاج جيدًا. من المحتمل أن يكون متوسط العمر المتوقع أقصر بكثير بالنسبة لأولئك الذين يعانون من هذا النوع الفرعي النادر جدًا من سرطان الدم LGL.
الخط السفلي
ابيضاض الدم LGL هو نوع نادر من السرطان حيث تنسخ خلايا الدم البيضاء الكبيرة نفسها أكثر من اللازم ، مما يجعل جسمك عرضة للإصابة بعدوى متكررة.
تتطور معظم حالات ابيضاض الدم LGL ببطء ، لذلك قد لا يكون العلاج ضروريًا في البداية.
في النهاية ، قد يحتاج الأشخاص المصابون بهذه الحالة إلى مزيج من العلاج الكيميائي والأدوية المثبطة للمناعة لإبطاء نمو الخلايا السرطانية. لا يوجد علاج حتى الآن لسرطان الدم LGL.
تعتبر نسبة صغيرة من الحالات نوعًا سريع النمو من سرطان الدم ولا يستجيب بشكل جيد للعلاجات. متوسط العمر المتوقع لهذا النوع الفرعي أقصر من النوع بطيء النمو.