حالة الخدار

الخدار حالة مزمنة نادرة. يقدر الخبراء أنه يؤثر على حوالي 1 من كل 2000 شخص.

تبدأ أعراض التغفيق عادةً بين سن 10 و 25 عامًا ، على الرغم من عدم التعرف على الحالة على الفور وغالبًا ما يتم تشخيصها بشكل خاطئ.

يسبب الخدار نعاسًا شديدًا أثناء النهار و "نوبات نوم" أو دوافع غامرة للنوم وضعف النوم المتقطع في الليل.

في معظم الحالات ، يتسبب أيضًا في فقدان مؤقت وغير متوقع للتحكم في العضلات ، يُعرف باسم الجمدة. يمكن الخلط بين هذا وبين نشاط النوبات ، خاصة عند الأطفال.

الخدار ليس مرضًا مميتًا في حد ذاته ، ولكن يمكن أن تؤدي النوبات إلى حوادث أو إصابات أو مواقف تهدد الحياة.

أيضًا ، قد يواجه الأشخاص المصابون بالنوم القهري صعوبة في الحفاظ على الوظائف ، والأداء الجيد في المدرسة ، ويواجهون مشاكل في الحفاظ على العلاقات بسبب نوبات النعاس المفرط أثناء النهار.

تتوفر العلاجات للمساعدة في إدارة الحالة.

أنواع الخدار

هناك نوعان من الخدار:

• اكتب 1 هو الأكثر شيوعا.وهو يتضمن أحد أعراض يسمى الجمدة ، أو فقدان مفاجئ لتوتر العضلات.يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من نوبات من النعاس الشديد والجمدة أثناء النهار بسبب انخفاض مستويات بروتين يسمى الهيبوكريتين.(يشار أحيانًا إلى Hypocretin باسم orexin.)
• النوع 2 هو الخدار بدون الجمدة.عادةً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بالنوع 2 من الخدار مستويات طبيعية من هيبوكريتين.

ما هي أعراض مرض النوم القهري؟

يمكن أن يختلف عدد مرات حدوث أعراض التغفيق ومدى شدتها. فيما يلي الأعراض الشائعة.

نعاس شديد أثناء النهار

يعاني كل شخص مصاب بداء التغفيق من النعاس المفرط أثناء النهار (EDS) ، والذي تشعر فيه فجأة برغبة ملحة في النوم. يجعل EDS من الصعب العمل بشكل صحيح أثناء النهار.

الجمدة

الجمدة هي فقدان مفاجئ ومؤقت لتوتر العضلات. يمكن أن تتراوح من تدلي الجفون (يشار إليها باسم الجمدة الجزئية) إلى انهيار كامل للجسم.

الضحك والمشاعر الشديدة ، مثل الإثارة والخوف ، يمكن أن تؤدي إلى الجمدة. يختلف عدد مرات حدوثه من شخص لآخر. يمكن أن يحدث عدة مرات في اليوم إلى مرة واحدة في السنة.

في بعض الأحيان ، قد تحدث الجمدة في وقت لاحق من مسار المرض ، أو قد لا يكون معروفًا إذا كنت تتناول الأدوية التي تثبطها ، مثل بعض مضادات الاكتئاب.

نوم حركة العين السريعة (REM) غير المنظم بشكل سيء

نوم حركة العين السريعة هو مرحلة النوم عندما يكون لديك أحلام حية مع فقدان قوة العضلات. يبدأ عادةً بعد حوالي 90 دقيقة من النوم. يمكن أن يحدث نوم حركة العين السريعة في أي وقت من اليوم للأشخاص المصابين بالخدار ، في غضون حوالي 15 دقيقة بعد النوم.

شلل النوم

شلل النوم هو عدم القدرة على الحركة أو الكلام أثناء النوم أو النوم أو الاستيقاظ. تستمر الحلقات بضع ثوانٍ أو دقائق فقط.

يحاكي شلل النوم الشلل الذي يظهر أثناء نوم حركة العين السريعة. ومع ذلك ، فهو لا يؤثر على حركات العين أو القدرة على التنفس.

الهلوسة عند النوم

قد يعاني الأشخاص المصابون بالخدار من هلوسات حادة في نفس وقت الإصابة بشلل النوم. تحدث الهلوسة عادة عند النوم أو الاستيقاظ.

النوم المتقطع

على الرغم من أن الأشخاص المصابين بداء التغفيق يعانون من النعاس المفرط أثناء النهار ، فقد يواجهون صعوبة في النوم في الليل.

السلوكيات التلقائية

بعد النوم أثناء نشاط مثل الأكل أو القيادة ، قد يستمر الشخص المصاب بالخدار في القيام بهذا النشاط لبضع ثوانٍ أو دقائق دون أن يدرك بوعي أنه يقوم بذلك.

يمكن أيضًا أن يرتبط الخدار بحالات نوم أخرى ، مثل:

• توقف التنفس أثناء النوم
• متلازمة تململ الساقين
• الأرق

خيارات علاج التغفيق

الخدار حالة مزمنة. على الرغم من أنه لا يحتوي على علاج حالي ، يمكن أن تساعدك العلاجات في إدارة الأعراض.

يمكن أن تلعب الأدوية وتعديلات نمط الحياة وتجنب الأنشطة الخطرة دورًا في إدارة هذه الحالة.

هناك عدة فئات من الأدوية التي يستخدمها الأطباء لعلاج الخدار ، مثل:

• المنشطات. وتشمل هذه أرمودافينيل (نوفيجيل) ومودافينيل (بروفيجيل) وميثيلفينيديت (ريتالين).قد يحسنون اليقظة.على الرغم من أن الآثار الجانبية غير شائعة ، إلا أنها قد تشمل الغثيان أو الصداع أو القلق.
• مثبطات امتصاص السيروتونين-نوربينفرين (SNRIs). يمكن أن تساعد مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية مثل فينلافاكسين (إيفكسور) في علاج الجمدة والهلوسة وشلل النوم.قد تشمل الآثار الجانبية مشاكل في الهضم والأرق وزيادة الوزن.
• مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (اس اس اراي). يمكن أن تساعد مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية مثل فلوكستين (بروزاك) أيضًا في تنظيم النوم وتحسين الحالة المزاجية.ومع ذلك ، فإن الآثار الجانبية مثل الدوار وجفاف الفم شائعة.
• مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات. قد تشمل هذه أميتريبتيلين ونورتريبتيلين.قد تقلل الجمدة وشلل النوم والهلوسة.يمكن أن يكون لهذه الأدوية القديمة آثار جانبية مزعجة ، مثل الإمساك وجفاف الفم واحتباس البول.
• أوكسيبات الصوديوم (زيرم). Xyrem هو العلاج الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لمنع الجمدة ومعالجة النعاس المفرط أثناء النهار.ومع ذلك ، مثل الأدوية الأخرى ، هناك إيجابيات وسلبيات يجب مراعاتها مع طبيبك.قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان والاكتئاب والجفاف.
• Pitolisant (واكيكس). يفرز واكيكس الهيستامين في الدماغ لتقليل النعاس أثناء النهار.تمت الموافقة عليه مؤخرًا من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لعلاج الخدار.قد تشمل الآثار الجانبية الصداع والغثيان والقلق والأرق.

كيف يتم تشخيص الخدار؟

إذا كنت تعاني من النعاس المفرط أثناء النهار أو أحد الأعراض الشائعة الأخرى للخدار ، فتحدث إلى طبيبك.

النعاس أثناء النهار شائع في العديد من أنواع اضطرابات النوم. سيسألك طبيبك عن تاريخك الطبي وسيجري فحصًا بدنيًا. سيبحثون عن تاريخ من النعاس المفرط أثناء النهار ونوبات الفقدان المفاجئ لتوتر العضلات.

من المحتمل أن يطلب طبيبك دراسة نومك بالإضافة إلى العديد من الاختبارات الأخرى لتحديد التشخيص وتأكيده.

فيما يلي بعض تقييمات النوم الشائعة التي قد يطلبها طبيبك:

• يتطلب اختبار مخطط النوم (PSG) قضاء الليل في منشأة طبية.سيراقبك الأطباء ويستخدمون الأقطاب الكهربائية أثناء نومك لقياس نشاط الدماغ ومعدل ضربات القلب والإيقاع وحركة العين وحركة العضلات والتنفس.
• سيطلب منك طبيبك تاريخًا مفصلاً للنوم ، والذي قد يشمل إكمال مقياس إبوورث للنوم (ESS).ESS هو استبيان بسيط.يسأل عن مدى احتمالية نومك في ظروف مختلفة.
• قد يطلب منك طبيبك الاحتفاظ بمذكرات مفصلة لنمط نومك لمدة أسبوع تقريبًا.سيساعد سجل النوم هذا في إظهار العلاقة بين انتباهك ونمط نومك لطبيبك.
• يمكن لنظام ActiGraph أو أي نظام مراقبة منزلي آخر تتبع كيف ومتى تنام.يتم ارتداء هذا الجهاز مثل ساعة اليد ويمكن استخدامه جنبًا إلى جنب مع مذكرات النوم.
• يحدد اختبار زمن الوصول المتعدد للنوم (MSLT) المدة التي تستغرقها لتغفو أثناء النهار ومدى سرعة دخولك إلى مرحلة نوم حركة العين السريعة.غالبًا ما يتم إجراء هذا الاختبار في اليوم التالي لاختبار PSG.ستحتاج إلى أخذ أربع إلى خمس قيلولات على مدار اليوم ، كل ساعتين على حدة.
• قد يستخدم طبيبك البزل النخاعي ، أو البزل القطني ، لجمع السائل الدماغي النخاعي (CSF) لقياس مستويات hypocretin.من المتوقع أن يكون Hypocretin في CSF منخفضًا في الأشخاص المصابين بداء التغفيق من النوع 1.في هذا الاختبار ، سيقوم طبيبك بإدخال إبرة رفيعة بين فقرتين قطنيتين.ومع ذلك ، فإنه لا يتم إجراؤه بشكل شائع في الممارسة السريرية لتشخيص مرض النوم القهري.

ما الذي يسبب الخدار؟

السبب الدقيق للخدار غير معروف. ومع ذلك ، فإن معظم الأشخاص المصابين بالنوع 1 (التغفيق مع الجمدة) لديهم كمية منخفضة من بروتين في الدماغ يسمى هيبوكريتين. تتمثل إحدى وظائف الهايبوكريتين في تنظيم دورات النوم والاستيقاظ.

يعتقد العلماء أن العديد من العوامل قد تسبب مستويات منخفضة من الهيبوكريتين. تم تحديد طفرة جينية تسبب مستويات منخفضة من هيبوكريتين. يُعتقد أن هذا النقص الوراثي ، جنبًا إلى جنب مع جهاز المناعة الذي يهاجم الخلايا السليمة ، يساهم في الإصابة بحالة التغفيق.

قد تلعب عوامل أخرى دورًا أيضًا ، مثل الإجهاد والتعرض للسموم والعدوى.

قد تتضمن بعض عوامل خطر الإصابة بالخدار ما يلي:

• تاريخ العائلة. إذا كان لديك أحد أفراد الأسرة مصاب بالخدار ، فمن المحتمل أن تكون مصابًا بهذه الحالة بنسبة 20 إلى 40 مرة.
• عمر. الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 30 عامًا هم أكثر عرضة لتشخيص مرض التغفيق.ومع ذلك ، فإن التغفيق عادة ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ أو يتم تشخيصه بشكل خاطئ.

مضاعفات النوم القهري

تشمل المضاعفات المرتبطة بالخدار ما يلي:

• غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالخدار من الاكتئاب والقلق ، ولكن ليس من الواضح ما إذا كانت هذه أعراض مرض النوم القهري أو بسبب أعراضه التي تؤثر على نوعية حياتهم.
• قد تتأثر حياتك الاجتماعية بسبب النعاس المفرط والجمدة.على سبيل المثال ، قد تواجه صعوبة في البقاء مستيقظًا أثناء التجمعات الاجتماعية ، أو قد تفقد السيطرة على العضلات عند الضحك.
• ربما بسبب انخفاض مستويات النشاط أو بطء التمثيل الغذائي ، يعاني الكثير من المصابين بداء التغفيق من زيادة الوزن.يزن البالغون المصابون بالخدار حوالي 15 إلى 20 بالمائة في المتوسط أكثر من عامة السكان.
• تشير الدراسات إلى أن الأشخاص المصابين بالخدار قد يكون لديهم خطر متزايد للسلوك الانتحاري.

لتجنب هذه المضاعفات ، اعمل عن كثب مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك لمعالجة أي أعراض أو آثار جانبية للعلاج تثير قلقك.

اعتبارات نمط الحياة

فيما يلي بعض الخطوات التي يمكنك اتخاذها لجعل التعايش مع التغفيق أسهل وأكثر أمانًا:

• أخبر المدرسين والمشرفين عن حالتك في حالة نومك في المدرسة أو العمل.
• اعلم أن بعض علاجات التغفيق ستؤدي إلى اختبار إيجابي للمنشطات على شاشات الأدوية للتوظيف.تحدث إلى صاحب العمل مسبقًا لمنع سوء الفهم.
• تناول وجبات خفيفة أو نباتية خلال النهار.لا تأكل وجبة دسمة قبل الأنشطة الهامة.
• جرب أخذ قيلولة من 10 إلى 15 دقيقة بعد الوجبات.
• حدد مواعيد قيلولة على مدار اليوم.قد يساعدك ذلك على تجنب النعاس أثناء النهار.
• تجنب النيكوتين والكحول.يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الأعراض.
• اتمرن بانتظام.هذا يمكن أن يساعدك على الراحة بشكل أفضل في الليل ، ويبقيك متيقظًا أثناء النهار ، ويساعدك على إدارة وزنك.
• قد تحد بعض الولايات من امتيازات القيادة للأشخاص المصابين بالخدار.تأكد من مراجعة القسم المحلي للمركبات.يمكنهم المساعدة في منعك من تعريض أي شخص ونفسك للخطر.

الآفاق

قد يكون التعايش مع التغفيق أمرًا صعبًا. قد يكون من المجهد نوبات النعاس المفرط ، ومن الممكن أن تصيب نفسك أو الآخرين أثناء النوبة.

ولكن يمكنك إدارة الحالة بنجاح. بالحصول على التشخيص الصحيح ، والعمل مع طبيبك لإيجاد أفضل علاج لك ، واتباع النصائح المذكورة أعلاه ، يمكنك الاستمرار في عيش حياة صحية.