التهاب الأوعية الناخر

ما هو التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

التهاب الأوعية الناخر هو التهاب يصيب جدران الأوعية الدموية. يصيب عادة الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة.

هذا الالتهاب يمكن أن يقطع تدفق الدم الطبيعي. يؤدي إلى تلف الجلد والعضلات ، بما في ذلك النخر. النخر هو موت الأنسجة والأعضاء. يمكن أن يتسبب الالتهاب أيضًا في زيادة سُمك الأوعية الدموية وتندبها ، وربما تموت بمرور الوقت.

قد توجد الأوعية الدموية المصابة في أي جزء من جسمك. يعتمد تأثير التهاب الأوعية الدموية الناخر على مكان الأوعية الدموية المصابة ومقدار الضرر الذي تسببه.

ما الذي يسبب التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

هذا مرض نادر ولا يعرف الأطباء أسبابه. ومع ذلك ، تعتبر المناعة الذاتية تلعب دورًا في هذا الاضطراب. تحدث المناعة الذاتية عندما يشكل جسمك أجسامًا مضادة ويهاجم أنسجتك وأعضائك.

من المرجح أن تصاب بهذا المرض إذا كنت تعاني من حالة من أمراض المناعة الذاتية ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) أو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE).

تشمل الشروط الأخرى المرتبطة بـ SNV:

• التهاب الكبد ب
• التهاب الشرايين العقدي
• مرض كاواساكي ، أو متلازمة العقدة الليمفاوية المخاطية الجلدية
• تصلب الجلد
• ورام حبيبي ويغنري

قد تؤثر العديد من هذه الحالات المصاحبة على الشرايين وكذلك الأوعية الدموية.

كيف يؤثر التهاب الأوعية الدموية الناخر على الأطفال؟

SNV نادر جدًا عند الأطفال ، لكنه يحدث. وفقًا لدراسة أجريت عام 2016 ، فإن الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض كاواساكي معرضون لخطر متزايد للإصابة بـ SNV. مرض كاواساكي هو السبب الرئيسي لأمراض القلب لدى الأطفال في أجزاء من العالم المتقدم ، بما في ذلك الولايات المتحدة واليابان.

ما هي أعراض التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

نظرًا لأن هذه الحالة تؤثر على الأوعية الدموية ، فقد تحدث الأعراض في أجزاء مختلفة من جسمك. لا توجد مجموعة واحدة من الأعراض التي يمكن أن تشير بالتأكيد إلى إصابتك بالتهاب الأوعية الدموية الناخر.

قد تلاحظ الأعراض الأولية بنفسك دون إجراء اختبار طبي. وتشمل هذه:

• قشعريرة
• إعياء
• حمة
• فقدان الوزن

لا يمكن اكتشاف الأعراض المبكرة الأخرى إلا من خلال فحص الدم. وتشمل هذه زيادة عدد الكريات البيضاء ، والتي تنطوي على وجود عدد كبير من خلايا الدم البيضاء (WBCs) وفقر الدم.

مع تقدم المرض ، يمكن أن تتفاقم الأعراض وتصبح أكثر تنوعًا. تعتمد أعراضك المحددة على أجزاء جسمك المصابة. انت ربما لديك:

• الم
• تلون الجلد
• الآفات التي تظهر عادة على الساقين
• تقرحات على الجلد أو الأعضاء التناسلية أو في الفم

في بعض الحالات ، قد تقتصر الحالة على بشرتك. في حالات أخرى ، قد تصاب بتلف في الكلى أو نزيف في رئتيك. إذا تأثر عقلك ، فقد تواجه صعوبة في البلع أو التحدث أو الحركة.

كيف يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

في معظم الحالات ، سيأخذ طبيبك عينة من دمك أولاً. سيتم اختبار هذه العينة للأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCAs). إذا تم العثور على هذه الأجسام المضادة في عينة دمك ، فقد يكون لديك SNV.

قد يشك طبيبك في إصابتك بهذه الحالة إذا كانت نتيجة اختبار ANCA إيجابية وأثرت الأعراض على عضوين على الأقل أو أجزاء أخرى من جسمك.

قد يقوم طبيبك بإجراء مزيد من الاختبارات للمساعدة في تأكيد التشخيص. قد تشمل هذه الاختبارات خزعة من المنطقة المصابة أو الأشعة السينية. يمكن أيضًا إجراء فحص دم لالتهاب الكبد وتحليل للبول. في بعض الحالات ، ستساعدهم الأشعة السينية على تحديد ما إذا كانت هناك مشكلات أساسية في تدفق الدم في جسمك.

كيف يتم علاج التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

بمجرد تأكيد التشخيص ، سيكون هدف طبيبك الأول هو تقليل الالتهاب الذي قد يتسبب في تلف الأوعية الدموية. بمجرد أن يصبح التهاب الأوعية الدموية في حالة هدوء (أي أنه تحت السيطرة) ، سيصف طبيبك بعد ذلك العلاج الوقائي في محاولة للحفاظ على هذه الحالة.

في البداية ، يتم علاج التهاب الأوعية الدموية الناخر بنوع من الستيرويد يسمى الكورتيكوستيرويد. يساعد هذا النوع من الأدوية في تقليل الالتهاب. يتم وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية في البداية.

إذا أصبح المرض أقل حدة ، يمكن للطبيب أن يقلل جرعة الدواء تدريجيًا. يعد بريدنيزولون (بريد خفيف) وميثيل بريدنيزولون (ميدرول) مثالين على هذه الكورتيكوستيرويدات.

قد تحتاج أيضًا إلى البدء في تناول سيكلوفوسفاميد إذا لم تتحسن الأعراض أو إذا كانت شديدة جدًا. يستخدم هذا الدواء في العلاج الكيميائي لعلاج السرطانات. ثبت أن سيكلوفوسفاميد فعال في علاج أشكال معينة من التهاب الأوعية الدموية.

ستستمر في تناول هذه الأدوية حتى بعد اختفاء الأعراض. يجب أن تتناولها لمدة عام على الأقل بعد توقف الأعراض.

قد يصف طبيبك أيضًا علاجًا بيولوجيًا إذا لم يكن العلاج التقليدي فعالًا. يستهدف هذا النوع من العلاج أجزاءً معينةً من جهاز المناعة. مثال على الدواء هو ريتوكسيماب (ريتوكسان).

بمجرد دخولك إلى فترة الهدوء ، سيصف طبيبك الأدوية لعلاج الصيانة مع تقليل تناول دواء الستيرويد. تشمل الأدوية المُحتمَلة المستخدمة في علاج الصيانة الآزوثيوبرين (إيموران ، آزاسان) والميثوتريكسات. كلاهما من الأدوية المثبطة للمناعة.

تحتاج مناطق أخرى من جسمك إلى المراقبة عن كثب أثناء علاج SNV:

• الجهاز العصبي
• قلب
• رئتين
• الكلى

في حالة ظهور أي حالات تؤثر على هذه المناطق ، يمكن لطبيبك أن يصف العلاج المناسب لها أيضًا.

هل من الممكن منع التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

نظرًا لأنه اضطراب في المناعة الذاتية لسبب غير معروف ، فليس هناك طريقة معروفة لمنع ظهور SNV.

ما هي التوقعات بالنسبة لأولئك الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية الناخر؟

هذه الحالة النادرة يمكن علاجها. ومع ذلك ، لا يمكن عكس الضرر الذي لحق بأي منطقة متأثرة بـ SNV.

تختلف التوقعات بالنسبة لأولئك الذين يعانون من هذا التشخيص وتعتمد على شدة تلف الأنسجة قبل بدء العلاج.

تشمل المضاعفات المحتملة العدوى بسبب ضعف الجهاز المناعي أثناء العلاج والالتهابات الثانوية للأنسجة الناخر.

تشير دراسة أجريت عام 2015 أيضًا إلى أن أولئك الذين يعانون من SNV هم أكثر عرضة للإصابة بالنمو الخبيث والسرطانات.