ورم البنكرياس العصبي الصماوي (PNET)

ما هو ورم الغدد الصماء في البنكرياس (PNET)؟

يتطور ورم الغدد الصماء البنكرياس (PNET) في البنكرياس من نوع من الخلايا المعروفة باسم الخلايا العصبية الصم أو الغدد الصماء. تصنع هذه الخلايا وتطلق هرمونات مثل الأنسولين والجلوكاجون في مجرى الدم.

يمكن أن يكون PNET حميدة (غير سرطانية) أو خبيثة (سرطانية). يمكن أن تتسبب أنواع معينة من PNETs في زيادة إنتاج الهرمونات.

فقط 7 في المائة من حالات سرطان البنكرياس تسبب PNETs ، لذلك فإن هذه الأورام نادرة. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي PNET إلى مجموعة متنوعة من الأعراض اعتمادًا على نوع الهرمون الذي ينتجه. إذا كان الورم خبيثًا وانتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ، فقد يصبح السرطان خطيرًا للغاية.

الأسماء الأخرى لشبكة PNET هي:

• ورم الغدد الصم العصبية (NET)
• ورم الغدد الصماء البنكرياس
• ورم خلايا جزيرة البنكرياس
• ورم خلية جزيرة
• ورم جزيرة لانجرهانز

ما هي أنواع ورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

يمكن أن تكون PNETs إما غير وظيفية أو وظيفية.

أورام الغدد الصماء العصبية غير الوظيفية في البنكرياس

تنتج أورام الغدد الصماء العصبية غير الوظيفية في البنكرياس مواد لا تسبب أعراضًا. الأعراض الوحيدة هي تلك التي تنتج عن نمو وانتشار الورم.

وعادة ما تكون هذه الأورام خبيثة.

أورام الغدد الصماء العصبية الوظيفية في البنكرياس

الأورام الوظيفية هي تلك التي تفرز هرمونًا يسبب الأعراض.

الأنواع الثلاثة الرئيسية للأورام الوظيفية هي أورام الأنسولين ، وأورام الجاسترين ، والجلوكاجونوما. توجد أورام وظيفية أخرى ، لكنها نادرة للغاية.

أنسولين

الورم الأنسولين هو ورم ينتج هرمون الأنسولين. الأنسولين مسؤول عن التحكم في نسبة السكر في مجرى الدم.

الأورام الأنسولين هي النوع الأكثر شيوعًا من PNET الوظيفية ، حيث تمثل ما يقرب من 70 بالمائة من الحالات. عادة ما تكون حميدة.

ورم غاستريني

يحدث الورم الجاستريني عندما ينمو الورم من خلايا الغدد الصم العصبية التي تصنع هرمون الجاسترين. يساعد الجاسترين على إفراز الحمض في المعدة لهضم الطعام.

عادة ما تكون الأورام الجاسترينية خبيثة.

جلوكاجونوما

يُعرف الورم الذي ينتج هرمون الجلوكاجون باسم الجلوكاجون. يتسبب هذا الهرمون في قيام الكبد بإفراز الجلوكوز أو السكر في مجرى الدم.

عادة ما تكون الجلوكاجونوما خبيثة.

الأورام الوظيفية النادرة

هناك أنواع قليلة من شبكات PNETs الوظيفية النادرة للغاية. وتشمل هذه الأدوية VIPomas ، التي تنتج الببتيد المعوي النشط في الأوعية (VIP).

الأورام السوماتوستاتينية هي نوع آخر. يصنعون هرمون السوماتوستاتين ، الذي يتحكم في مستويات السكر والماء والملح في الجسم.

ما هي مراحل ورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

كما هو الحال مع السرطانات الأخرى ، تُستخدم المراحل والمراحل الفرعية لوصف مدى تقدم PNET.

يستخدم نظام TNM التابع للجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC) مقياسًا من 1 إلى 4 لـ PNETs. يأخذ في الاعتبار ما يلي:

• حجم الورم (T)
• ما إذا كان الورم قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة (N)
• سواء انتشر الورم أو انتشر إلى أماكن بعيدة (M)

المرحلة 1

في المرحلة الأولى ، لا يزيد حجم الورم عن 2 سم ويظل محصوراً في البنكرياس.

ستاغي 2

في بعض أشكال المرحلة 2 ، يكون الورم أكبر من 2 سم (0.79 بوصة) ولكن لا يزال محصوراً في البنكرياس.

قد يتم تشخيصك أيضًا بالمرحلة الثانية إذا لم ينتشر الورم إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو المواقع البعيدة ، ولكنه وصل إلى القناة الصفراوية المشتركة أو الاثني عشر. العفج هو جزء من الأمعاء الدقيقة.

المرحلة 3

سيتم تشخيصك بالمرحلة 3 إذا انطبق أحد الإجراءات التالية:

• انتشر الورم إلى الأوعية الدموية أو الأعضاء القريبة (مثل الأمعاء الغليظة أو الطحال) ، لكنه لم ينتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو المواقع البعيدة.
• انتشر الورم إلى الغدد الليمفاوية القريبة ولكن ليس إلى أماكن بعيدة.يمكن أن يكون الورم بأي حجم ، وقد يقتصر أو لا يقتصر على البنكرياس.

المرحلة الرابعة

سيتم تشخيصك بالمرحلة الرابعة من PNET إذا انتشر الورم إلى أماكن بعيدة في الجسم.

ستتلقى هذا التشخيص بغض النظر عن حجم الورم ، سواء كان محصوراً في البنكرياس أم لا ، أو ما إذا كان قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة.

درجات الورم

يتم تصنيف PNETs أيضًا إلى درجات بناءً على شكل خلاياها وما إذا كان من المرجح أن ينتشر السرطان.

أورام الدرجة الأولى لديها خلايا طبيعية المظهر تنمو ببطء.أورام الدرجة 3 لديهم خلايا غير طبيعية تنمو بسرعة.أورام الدرجة الثانية هم في المنتصف. تبدو الخلايا غير طبيعية إلى حد ما ، لكنها تنمو بشكل أبطأ.

ما هي أعراض ورم الغدد الصماء البنكرياس؟

تختلف أعراض PNET حسب نوع الورم.

تنشأ أعراض الأورام غير الوظيفية من نمو وانتشار الورم. تعتمد أعراض الأورام الوظيفية على الهرمون الذي يتم إنتاجه وإطلاقه في مجرى الدم.

أعراض ورم غير وظيفي

تشمل أعراض الورم غير الوظيفي ما يلي:

• عسر الهضم
• زيادة الغاز
• إسهال
• آلام في البطن أو الظهر
• كتلة في البطن
• اصفرار الجلد وبياض العينين ، وهو ما يسمى اليرقان أو اليرقان

أعراض الورم الجاستريني

تشمل أعراض الورم الجاستريني ما يلي:

• قرح المعدة المتكررة
• ألم في البطن يستجيب لمضادات الحموضة
• محتويات المعدة تتدفق عائدًا إلى المريء
• إسهال

أعراض ورم الأنسولين

يمكن أن يتسبب ورم الأنسولين في ارتفاع معدل ضربات القلب وانخفاض نسبة السكر في الدم. أعراض انخفاض السكر في الدم هي:

• صداع الراس
• دوار
• عدم وضوح الرؤية
• ضعف
• تهتز
• التهيج
• جوع

أعراض الجلوكاجونوما

تشمل أعراض الجلوكاجونوما ما يلي:

• طفح جلدي على المعدة أو الساقين أو الوجه
• إسهال
• فقدان الوزن غير المبرر
• تقرحات اللسان والفم

يمكن أن يتسبب الجلوكاجونوما أيضًا في حدوث جلطة دموية يمكن أن تؤدي إلى الأعراض التالية:

• ضيق في التنفس
• ألم صدر
• سعال
• ألم في الذراع أو الساق
• تورم الذراع أو الساق
• دفء الذراع أو الساق

يمكن أن يتسبب الجلوكاجونوما أيضًا في ارتفاع نسبة السكر في الدم ، مما قد يؤدي إلى هذه الأعراض:

• صداع الراس
• جلد جاف
• كثرة التبول
• جوع
• العطش

من هو المعرض لخطر الإصابة بورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

PNET هو نوع نادر جدًا من الأورام. عامل الخطر الوحيد المعروف للإصابة بهذا الورم هو الإصابة بمرض يسمى متلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1) أو وجود تاريخ عائلي لهذه المتلازمة.

MEN1 هو مرض وراثي يتسبب في زيادة نشاط واحد أو أكثر من الغدد الصماء أو نمو الورم. تشمل الغدد الصماء المصابة بـ MEN1 البنكرياس والغدد جارات الدرقية والغدة النخامية.

كيف يتم تشخيص ورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

هناك عدة طرق يمكن لطبيبك من خلالها تشخيص PNET. تتمثل الخطوة الأولى في إكمال فحص جسدي شامل ومراجعة تاريخك الطبي والعائلي. الخطوة التالية هي إما إجراء فحص دم أو إجراء تقنية تصوير للبحث عن ورم.

تبحث اختبارات الدم عن زيادة مستويات الهرمونات والجلوكوز في مجرى الدم. يمكن أن تشير المستويات المتزايدة إلى PNET.

تسمح اختبارات التصوير لطبيبك بتصور البنكرياس والبحث عن وجود ورم. قد تشمل هذه الاختبارات الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية.

هناك طريقة أخرى للحصول على صورة للبنكرياس وهي إجراء جراحة استكشافية بسيطة. قد يرغب طبيبك في إدخال كاميرا صغيرة ، أو منظار داخلي ، في البطن لعرض البنكرياس. يمكنهم أيضًا اختيار أخذ عينة صغيرة من الأنسجة لأخذ خزعة.

ما هي خيارات العلاج لورم البنكرياس العصبي الصماوي؟

عندما يكون PNET حميدًا ، فقد يشمل العلاج ببساطة الأدوية التي تعالج أعراض الهرمون المفرط. عادة ما يكون الورم الوظيفي حميدًا. إذا كانت الأعراض شديدة ، فقد تكون الجراحة لإزالة الورم ضرورية.

الجراحة هي العلاج الأكثر شيوعًا للأورام الخبيثة. الغرض من الجراحة هو إزالة أكبر قدر ممكن من الورم. إذا كان الورم موجودًا في مناطق أخرى من الجسم ، مثل الكبد أو الرئتين ، فقد يزيله الجراح من تلك الأماكن أيضًا.

إذا كان السرطان منتشرًا في جميع أنحاء الجسم ، فقد تحتاج إلى العلاج الكيميائي لتقليل حجم الأورام.

ما هي معدلات البقاء على قيد الحياة لأورام الغدد الصماء البنكرياسية؟

معدلات البقاء على قيد الحياة للأشخاص الذين يعانون من PNETs أعلى من تلك للأشخاص المصابين بسرطانات البنكرياس الأكثر شيوعًا.

الإحصائيات أدناه مخصصة للأشخاص الذين تم تشخيصهم بين عامي 2009 و 2015 وتشير إلى عددهم الذين يعيشون لمدة 5 سنوات على الأقل بعد التشخيص.

تم أخذها من قاعدة بيانات المراقبة وعلم الأوبئة والنتائج النهائية (SEER) ، والتي تجمع إحصاءات من مناطق متعددة في جميع أنحاء الولايات المتحدة.

ما هي النظرة طويلة المدى للأشخاص الذين يعانون من PNETs؟

إذا وجد طبيبك ورمًا خبيثًا قبل أن ينتشر خارج البنكرياس ، فإن التوقعات جيدة. عادة ما تُعالج الجراحة لإزالتها السرطان. كلما انتشرت الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم ، قلت فرص الشفاء.

إذا كان الورم حميدًا ، فإن التوقعات جيدة أيضًا. يمكن للأطباء عادةً إزالة الورم الحميد وعلاج المرض من خلال الجراحة. يمكن للأدوية أن تخفف الأعراض التي تسببها الهرمونات الزائدة.