الفقاع الشائع
ما هو الفقاع الشائع؟
Pemphigus vulgaris هو مرض مناعي ذاتي نادر يسبب تقرحات مؤلمة على الجلد والأغشية المخاطية. إذا كنت مصابًا بأحد أمراض المناعة الذاتية ، فإن جهازك المناعي يهاجم أنسجتك السليمة عن طريق الخطأ.
الفقاع الشائع هو النوع الأكثر شيوعًا من مجموعة اضطرابات المناعة الذاتية تسمى الفقاع. يتميز كل نوع من أنواع الفقاع بمكان تشكل البثور.
يؤثر الفقاع الشائع على الأغشية المخاطية الموجودة في مناطق تشمل:
- فم
- حُلقُوم
- أنف
- عيون
- الأعضاء التناسلية
- رئتين
يبدأ هذا المرض عادة ببثور في الفم ثم على الجلد. تؤثر البثور أحيانًا على أغشية الأعضاء التناسلية.
يمكن أن يكون الفقاع الشائع خطيرًا. العلاج ضروري ، وعادة ما يتضمن استخدام الكورتيكوستيرويدات لتثبيط جهاز المناعة. يمكن أن تسبب الحالة مضاعفات خطيرة إذا لم يتم علاجها. يمكن أن تكون بعض هذه المضاعفات قاتلة.
بلغ معدل الوفيات من هذا المرض 75 في المائة قبل إدخال الكورتيكوستيرويدات في الخمسينيات من القرن الماضي. لقد تحسن هذا بشكل كبير مع علاجات اليوم.
صور الفقاع الشائع
ما هي أعراض مرض الفقاع الشائع؟
تشمل أعراض الفقاع الشائع ما يلي:
- بثور مؤلمة تبدأ في الفم أو مناطق الجلد
- ظهور بثور جلدية بالقرب من سطح الجلد تظهر وتختفي
- ناز أو تقشير أو تقشير في موقع الفقاعة
ما الذي يسبب الفقاع الشائع؟
ينتج الجهاز المناعي بروتينات تسمى الأجسام المضادة. تهاجم الأجسام المضادة عادة المواد الغريبة الضارة مثل البكتيريا والفيروسات. يحدث الفقاع الشائع عندما يصنع جهاز المناعة عن طريق الخطأ أجسامًا مضادة ضد البروتينات في الجلد السليم والأغشية المخاطية.
تقوم الأجسام المضادة بتفكيك الروابط بين الخلايا ، ويتجمع السائل بين طبقات الجلد. هذا يؤدي إلى ظهور بثور وتقرحات على الجلد.
السبب الدقيق لهجوم الجهاز المناعي غير معروف.
في حالات نادرة جدًا ، يمكن أن تتسبب بعض الأدوية في الإصابة بالفقاع الشائع. تشمل هذه الأدوية:
- البنسيلامين ، وهو عامل مخلب يزيل مواد معينة من الدم
- مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وهي نوع من أدوية ضغط الدم
من هو المعرض لخطر الإصابة بالفقاع الشائع؟
الفقاع الشائع ليس معديًا ولا يمكن أن ينتقل من شخص إلى آخر. كما أنه لا يبدو أنه ينتقل من الوالدين إلى الطفل. ومع ذلك ، يمكن أن تعرضهم جينات الشخص لخطر أكبر للإصابة بهذه الحالة. إذا كان والداك أو أفراد الأسرة الآخرون مصابين أو مصابين بهذه الحالة ، فمن المرجح أن تصاب بها.
يمكن أن يؤثر الفقاع الشائع على الأشخاص من جميع الأجناس والأجناس والأعمار. ومع ذلك ، فإن الحالة أكثر شيوعًا في المجموعات التالية:
- الناس من أصل البحر الأبيض المتوسط
- يهود أوروبا الشرقية
- الناس الذين يعيشون في الغابات المطيرة في البرازيل
- في منتصف العمر وكبار السن
كيف يتم تشخيص الفقاع الشائع؟
سيُجري طبيب الأمراض الجلدية فحصًا جسديًا للبثور الجلدية. سيبحثون عن مؤشر للحالة تسمى علامة نيكولسكي. علامة نيكولسكي الإيجابية هي عندما يتقشر جلدك بسهولة عندما يتم مسح السطح بشكل جانبي بقطعة قطن أو بإصبع.
قد يأخذ طبيبك بعد ذلك خزعة من البثرة ، والتي تتضمن إزالة قطعة من الأنسجة لتحليلها ، والنظر إليها تحت المجهر لتأكيد التشخيص. يمكن معالجة الخزعة في المختبر بمواد كيميائية تساعد طبيبك في العثور على الأجسام المضادة غير الطبيعية. يمكن لطبيبك استخدام هذه المعلومات لتحديد نوع الفقاع.
أنواع الفقاع
يتم تشخيص الأنواع المختلفة من الفقاع بناءً على موقع البثور. يشملوا:
الفقاع الشائع
الفقاع الشائع هو أكثر أنواع الفقاع شيوعًا في الولايات المتحدة. تظهر البثور عادة في الفم أولاً. البثور لا تسبب حكة. يمكن أن تكون مؤلمة. قد تظهر البثور بعد ذلك على الجلد وأحيانًا على الأعضاء التناسلية.
الفقاع الورقي
لا يسبب الفقاع الورقي ظهور بثور في الفم. تظهر البثور أولاً على الوجه وفروة الرأس. ثم تظهر البثور على الصدر والظهر. عادة ما تكون البثور حكة وغير مؤلمة.
الفقاع النباتي
يتسبب الفقاع النباتي في ظهور بثور على الفخذ وتحت الذراعين والقدمين.
الفقاع الورمي
يُطلق على نوع نادر جدًا من الفقاع الذي يحدث عند الأشخاص المصابين ببعض أنواع السرطان الفقاع الورمي المصاحب للأورام. قد تظهر البثور والقروح في الفم والشفتين والجلد. قد يتسبب هذا النوع أيضًا في ظهور ندوب على الجفون والعينين. يمكن أن يسبب أيضًا مشاكل في الرئة.
كيف يتم علاج الفقاع الشائع؟
يهدف العلاج إلى تقليل الألم والأعراض والوقاية من المضاعفات مثل العدوى. أنها تنطوي على دواء واحد أو أكثر وطرق أخرى. قد يشمل أيًا مما يلي:
الستيرويدات القشرية والأدوية المثبطة للمناعة
الجرعة العالية من الكورتيكوستيرويدات هي العلاج الأساسي لهذه الحالة. تشمل الستيرويدات القشرية الشائعة بريدنيزون أو بريدنيزولون. عادة ما تكون هناك حاجة لجرعة عالية للسيطرة على الحالة في البداية.
لهذه الأدوية العديد من الآثار الجانبية ، بما في ذلك:
- زيادة احتمالية الإصابة
- هشاشة العظام
- إعتام عدسة العين
- الزرق
- زيادة نسبة السكر في الدم
- داء السكري
- فقدان كتلة العضلات
- قرحة المعدة
- احتباس الماء
قد تحتاج إلى تناول مكملات مثل الكالسيوم وفيتامين د ، أو اتباع نظام غذائي منخفض السكر ، أو تناول أدوية أخرى لعلاج هذه الآثار الجانبية. بمجرد السيطرة على البثور ، يمكن خفض الجرعة إلى أدنى مستوى مطلوب لمنع ظهور بثور جديدة وللحفاظ على الآثار الجانبية عند الحد الأدنى. يمكن استخدام كريم الكورتيكوستيرويد مباشرة على البثور أيضًا.
للمساعدة في الحفاظ على جرعة الكورتيكوستيرويدات منخفضة ، قد يصف طبيبك أدوية إضافية تثبط جهاز المناعة. وتشمل هذه:
- الآزوثيوبرين
- كبت موفتيل
- ميثوتريكسات
- سيكلوفوسفاميد
- ريتوكسيماب
المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات ومضادات الفطريات
يمكن وصف أي من هذه لمنع الالتهابات الأخرى.
التغذية عن طريق الوريد (IV)
إذا كانت تقرحات الفم شديدة ، فقد لا تتمكن من تناول الطعام بدون ألم. قد تحتاج إلى إطعامك من خلال عروقك. يتضمن ذلك استخدام وصلة وريدية (IV).
فصادة البلازما
في الحالات الشديدة جدًا ، قد يخضع الشخص لإجراء يُعرف باسم فصادة البلازما. يهدف هذا الإجراء إلى إزالة الأجسام المضادة التي تهاجم الجلد من الدم. خلال هذا الإجراء ، تتم إزالة البلازما أو الجزء السائل من الدم بواسطة جهاز واستبدالها بالبلازما المتبرع بها. قد يكون هذا العلاج مكلفًا للغاية.
إدارة الجروح
إذا كانت البثور شديدة ، فقد تحتاج إلى البقاء في المستشفى لتلقي علاج الجروح. يشبه هذا العلاج ما يُعطى للحروق الشديدة. قد تحتاج إلى تلقي سوائل وشوارد وريدية إذا فقدت الكثير من السوائل من خلال نَزِّ البثور.
قد يشمل علاج البثور أيضًا:
- معينات مخدرة لبثور الفم
- المستحضرات المهدئة
- ضمادات مبللة
- مسكنات الألم
- الحميات الغذائية اللينة
- تجنب الأطعمة الحارة أو الحمضية التي قد تهيج البثور
- تجنب التعرض المفرط للشمس
إذا كانت البثور في فمك تمنعك من تنظيف أسنانك بالفرشاة أو الخيط ، فقد تحتاج إلى علاج خاص لصحة الفم لمنع أمراض اللثة وتسوس الأسنان. راجع طبيب أسنانك واسأله عن العناية بالفم.
ما هي مضاعفات الفقاع الشائع؟
يمكن أن تكون مضاعفات الفقاع الشائع قاتلة وشديدة.
قد تشمل:
- التهابات الجلد
- تعفن الدم ، أو انتشار العدوى عبر مجرى الدم
- تجفيف
- الآثار الجانبية للأدوية
ما هي النظرة طويلة المدى للأشخاص المصابين بالفقاع الشائع؟
إذا تُرك دون علاج ، يمكن أن يكون الفقاع الشائع مهددًا للحياة. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو عدوى ثانوية وخيمة.
الفقاع الشائع هو حالة تستمر مدى الحياة. لا يمكن علاجه. ومع ذلك ، فإن معظم الناس يدخلون في حالة مغفرة بعد تناول الكورتيكوستيرويدات. عادة ما يتم ملاحظة التحسن في غضون أيام من بدء استخدام الستيرويدات القشرية.
سوف تلتئم البثور ببطء ، خاصة تلك الموجودة في الفم. في المتوسط ، تتوقف البثور عن التكون في غضون أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. يستغرق شفاء البثور من ستة إلى ثمانية أسابيع في المتوسط. ومع ذلك ، قد يستغرق الشفاء الكامل سنوات في بعض الأحيان. قد يحتاج بعض الأفراد إلى البقاء على جرعة منخفضة من الدواء مدى الحياة.