نقص العامل الخامس
ما هو نقص العامل الامس؟
يُعرف نقص العامل الخامس أيضًا بمرض أورين أو نزيف الدم. إنه اضطراب نزفي نادر يؤدي إلى ضعف التجلط بعد الإصابة أو الجراحة.نقص العامل الخامس لا ينبغي الخلط بينه وبينطفرة العامل الخامس ليدن ، وهي حالة أكثر شيوعًا تسبب تخثر الدم المفرط.
العامل V ، أو proaccelerin ، هو بروتين مصنوع في الكبد يساعد في تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين. هذه خطوة مهمة في عملية تخثر الدم. إذا لم يكن لديك ما يكفي من العامل الخامس أو إذا لم يعمل بشكل صحيح ، فقد لا يتجلط دمك بشكل فعال بما يكفي لمنعك من النزيف. هناك مستويات مختلفة من شدة نقص العامل الامس بناءً على مدى ضآلة أو مقدار العامل الامس المتاح للجسم.
قد يحدث نقص العامل الخامس أيضًا في نفس وقت نقص العامل الثامن ، مما ينتج عنه مشاكل نزيف أكثر حدة. يعتبر الجمع بين نقص العامل الخامس والعامل الثامن اضطرابًا منفصلاً.
ما هو الدور الذي يلعبه العامل الخامس في تخثر الدم الطبيعي؟
العامل الخامس هو واحد من حوالي 13 عاملاً من عوامل التخثر المسؤولة عن تخثر الدم الطبيعي أو التخثر. يحدث تخثر الدم على مراحل:
- عندما يتم قطع أحد الأوعية الدموية ، فإنه يتقلص أو يضيق على الفور لإبطاء فقدان الدم.وهذا ما يسمى تضيق الأوعية.يتم إرسال الرسائل الكيميائية إلى مجرى الدم لإرسال إشارات للجسم لإطلاق عوامل تخثر الدم وبدء عملية التخثر.
- تتجمع الصفائح الدموية في مكان الجرح وتبدأ في الالتصاق بالجرح وبعضها البعض.هذه تشكل سدادة صفائح ناعمة في جرحك.هذه المرحلة تسمى الإرقاء الأولي.
- بمجرد أن تشكل الصفائح الدموية سدادة مؤقتة ، يحدث تفاعل متسلسل معقد بين عوامل تخثر الدم المتعددة.يظهر العامل الخامس في منتصف هذه السلسلة من التفاعلات ويحول البروثرومبين إلى ثرومبين.
- يؤدي الثرومبين إلى تحفيز الفبرينوجين لإنتاج الفيبرين.الفيبرين هو المادة التي تشكل جلطة الدم النهائية.إنه بروتين خيطي يلتف حول الجلطة الرخوة المؤقتة ، مما يجعل الجلطة أكثر صلابة.تعمل هذه الجلطة الجديدة على سد الوعاء الدموي المكسور وإنشاء غطاء واقٍ لتجديد الأنسجة.هذه المرحلة تسمى الارقاء الثانوي.
- بعد أيام قليلة ، تبدأ جلطة الفيبرين في الانكماش ، وتسحب حواف الجرح معًا للسماح للأنسجة التالفة بإعادة البناء.عندما يتم إعادة بناء النسيج الأساسي ، تذوب جلطة الفيبرين.
لا يحدث الإرقاء الثانوي بشكل صحيح إذا كنت تعاني من نقص العامل الخامس. هذا يؤدي إلى نزيف طويل الأمد.
ما الذي يسبب نقص العامل الامس؟
قد يكون نقص العامل الخامس وراثيًا أو مكتسبًا بعد الولادة.
نقص العامل الوراثي نادر الحدوث. إنه ناتج عن جين متنحي ، مما يعني أنه عليك أن ترث الجين من كلا الوالدين حتى تظهر الأعراض. يحدث هذا الشكل في حوالي 1 من كل مليون شخص.
قد يكون سبب نقص العامل الخامس المكتسب بسبب بعض الأدوية أو الحالات الطبية الأساسية أو تفاعل المناعة الذاتية.
تشمل الحالات التي قد تؤثر على العامل الخامس ما يلي:
- التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ، وهي حالة تسبب جلطات دموية صغيرة ونزيف مفرط بسبب فرط نشاط بروتينات التخثر
- أمراض الكبد مثل تليف الكبد
- انحلال الفيبرين الثانوي ، والذي يحدث عندما تميل الجلطات إلى الانهيار بسبب الأدوية أو الظروف الصحية
- أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة
- تفاعلات المناعة الذاتية العفوية بعد الجراحة أو الولادة
- أنواع معينة من السرطان
ما هي أعراض نقص العامل الامس؟
تختلف أعراض نقص العامل الامس باختلاف كمية العامل الامس المتاح للجسم. تعتمد المستويات اللازمة لإحداث الأعراض على الفرد. قد لا يؤدي مستوى معين قد يتسبب في حدوث نزيف في شخص ما إلى حدوث نزيف في شخص آخر.
في حالات النقص الحاد في العامل الخامس ، غالبًا ما تشمل الأعراض ما يلي:
- نزيف غير طبيعي بعد الولادة أو الجراحة أو الإصابة
- نزيف غير طبيعي تحت الجلد
- نزيف الحبل السري عند الولادة
- نزيف في الأنف
- نزيف اللثة
- كدمات سهلة
- فترات الحيض الثقيلة أو لفترات طويلة
- نزيف داخل أعضاء مثل الرئتين أو الأمعاء
كيف يتم تشخيص نقص العامل الامس؟
تلقى العديد من الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة تشخيصهم عندما أجرى الأطباء اختبارات تخثر الدم قبل الجراحة. تشمل الاختبارات المعملية الشائعة للعامل الخامس ما يلي:
- فحوصات العامل قياس أداء عوامل التخثر المحددة لتحديد العوامل المفقودة أو ضعيفة الأداء.
- مقايسة العامل الخامس يقيس مقدار العامل الخامس لديك وكيف يعمل بشكل جيد.
- زمن البروثرومبين (بت) يقيس وقت التخثر المتأثر بالعوامل الأول والثاني والخامس والسابع والعاشر. تنشيط زمن البروثرومبين الجزئي (aPTT)
- يقيس وقت التخثر المتأثر بالعوامل الأول والثاني والخامس والثامن والتاسع والعاشر والحادي عشر والثاني عشر وعوامل فون ويلبراند. اختبارات المانع
- تحديد ما إذا كان جهازك المناعي يقمع عوامل تخثر الدم. من المحتمل أن يطلب طبيبك اختبارات أخرى لتحديد أي حالات أساسية تؤدي إلى نقص العامل الخامس.
كيف يتم علاج نقص العامل الامس؟
يتم علاج نقص العامل الامس بحقن البلازما الطازجة المجمدة (FFP) والصفائح الدموية.عادة ما تكون هناك حاجة لهذه الحقن فقط بعد الجراحة أو نوبة النزيف.
ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من نقص العامل الامس؟