ميكروتيا

ما هو ميكروتيا؟

صيوان الأذن هو خلل خلقي يكون فيه الجزء الخارجي من أذن الطفل غير مكتمل النمو وعادة ما يكون مشوهًا. يمكن أن يؤثر الخلل على أذن واحدة (أحادية) أو كلا الأذنين (ثنائية). في حوالي 90 في المائة من الحالات ، يحدث من جانب واحد.

في الولايات المتحدة ، يقدر حدوث صيوان الأذن بحوالي 1 إلى 5 من كل 10000 مولود حي سنويًا. يقدر حدوث صيوان الأذن الثنائي في حالة واحدة فقط من كل 25000 ولادة سنويًا.

أربع درجات من صيوان الأذن

يحدث Microtia في أربعة مستويات أو درجات مختلفة من الشدة:

• الصف الأول. قد يكون لطفلك أذن خارجية تبدو صغيرة ولكنها في الغالب طبيعية ، لكن قناة الأذن قد تكون ضيقة أو مفقودة.
• الصف الثاني. قد يبدو أن الثلث السفلي من أذن طفلك ، بما في ذلك شحمة الأذن ، قد تطور بشكل طبيعي ، لكن الثلثين العلويين صغيران ومشوهان.قد تكون قناة الأذن ضيقة أو مفقودة.
• الصف الثالث. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من صيوان الأذن الذي لوحظ عند الرضع والأطفال.قد يكون لدى طفلك أجزاء صغيرة متخلفة من الأذن الخارجية ، بما في ذلك بدايات الفص وكمية صغيرة من الغضروف في الجزء العلوي.مع صيوان الأذن من الدرجة الثالثة ، لا توجد عادة قناة أذن.
• الصف الرابع. يُعرف أيضًا أشد أشكال صيوان الأذن شدة باسم فقدان الشهية.يعاني طفلك من فقدان الشهية إذا لم يكن هناك أذن أو قناة أذن ، سواء من جانب واحد أو ثنائي.

صور ميكروتيا

يتطور Microtia عادةً خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، في الأسابيع الأولى من التطور. سببها غير معروف في الغالب ولكن تم ربطه في بعض الأحيان بتعاطي المخدرات أو الكحول أثناء الحمل ، والظروف أو التغيرات الجينية ، والمحفزات البيئية ، واتباع نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات وحمض الفوليك.

أحد عوامل الخطر المحددة لصيوان الأذن هو استخدام دواء حب الشباب Accutane (isotretinoin) أثناء الحمل. ارتبط هذا الدواء بالعديد من التشوهات الخلقية ، بما في ذلك صيوان الأذن.

عامل آخر محتمل يمكن أن يعرض الطفل لخطر الإصابة بصيوان الأذن هو مرض السكري ، إذا كانت الأم مصابة بمرض السكري قبل الحمل. يبدو أن الأمهات المصابات بداء السكري أكثر عرضة لخطر ولادة طفل مصاب بصغر الأذن مقارنة بالنساء الحوامل الأخريات.

لا يبدو أن ميكروتيا حالة وراثية في أغلب الأحيان. في معظم الحالات ، لا يكون لدى الأطفال الذين يعانون من صغر الأذن أي أفراد آخرين مصابين بهذه الحالة. يبدو أنه يحدث بشكل عشوائي وقد لوحظ حتى في مجموعات من التوائم أن طفلًا مصابًا به ولكن الآخر لا يصاب به.

على الرغم من أن معظم حالات حدوث صيوان الأذن ليست وراثية ، إلا أنه في نسبة صغيرة من صيوان الأذن الموروث ، يمكن أن تتخطى الحالة الأجيال. أيضًا ، فإن الأمهات اللائي لديهن طفل يولد مع صيوان الأذن تزداد بشكل طفيف (5 بالمائة) خطر إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة أيضًا.

كيف يتم تشخيص صيوان الأذن؟

يجب أن يكون طبيب الأطفال قادرًا على تشخيص صيوان الأذن من خلال الملاحظة. لتحديد مدى الخطورة ، سيطلب طبيب طفلك إجراء فحص مع أخصائي الأذن والأنف والحنجرة (ENT) واختبارات السمع مع اختصاصي سمع الأطفال.

من الممكن أيضًا تشخيص مدى صفق العين لدى طفلك من خلال فحص CAT ، على الرغم من أن هذا يتم في الغالب فقط عندما يكون الطفل أكبر سنًا.

سيقوم اختصاصي السمع بتقييم مستوى فقدان السمع لدى طفلك ، وسيؤكد الأنف والأذن والحنجرة ما إذا كانت قناة الأذن موجودة أو غائبة. سيتمكن الأنف والأذن والحنجرة لطفلك أيضًا من تقديم النصح لك فيما يتعلق بخيارات المساعدة السمعية أو الجراحة الترميمية.

نظرًا لأن صيوان الأذن يمكن أن يحدث جنبًا إلى جنب مع حالات وراثية أخرى أو عيوب خلقية ، فإن طبيب الأطفال الخاص بطفلك سيرغب أيضًا في استبعاد التشخيصات الأخرى. قد يوصي الطبيب بإجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية لكليتي طفلك لتقييم نموهما.

قد تتم إحالتك أيضًا إلى أخصائي وراثي إذا اشتبه طبيب طفلك في وجود تشوهات جينية أخرى.

تظهر صيوان الأذن في بعض الأحيان جنبًا إلى جنب مع المتلازمات القحفية الوجهية الأخرى ، أو كجزء منها. إذا اشتبه طبيب الأطفال في ذلك ، فقد تتم إحالة طفلك إلى اختصاصيي جراحة الوجه أو المعالجين لمزيد من التقييم والعلاج والعلاج.

خيارات العلاج

تختار بعض العائلات عدم التدخل جراحيًا. إذا كان طفلك رضيعًا ، فلا يمكن إجراء الجراحة الترميمية لقناة الأذن حتى الآن. إذا كنت غير مرتاح للخيارات الجراحية ، يمكنك الانتظار حتى يكبر طفلك. تميل جراحات صغر الأذن إلى أن تكون أسهل بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا ، حيث يتوفر المزيد من الغضاريف للتطعيم.

من الممكن لبعض الأطفال الذين يولدون بصيوان الأذن استخدام أجهزة سمعية غير جراحية. اعتمادًا على مدى صغر الرحم لدى طفلك ، قد يكون مرشحًا لهذا النوع من الأجهزة ، خاصةً إذا كان صغيرًا جدًا لإجراء الجراحة أو إذا كنت تؤجلها. يمكن أيضًا استخدام أجهزة السمع في حالة وجود قناة الأذن.

جراحة الكسب غير المشروع من غضروف الضلع

إذا اخترت زراعة الضلع لطفلك ، فسيخضع لعملية جراحية من مرتين إلى أربع عمليات على مدى عدة أشهر إلى سنة. يُزال الغضروف الضلعي من صدر طفلك لاستخدامه في تكوين شكل الأذن. ثم يتم زرعها تحت الجلد في الموقع الذي كان يمكن أن توجد فيه الأذن.

بعد دمج الغضروف الجديد بالكامل في الموقع ، يمكن إجراء عمليات جراحية وترقيع جلدي إضافية لتحسين وضع الأذن. يوصى بإجراء جراحة الكسب غير المشروع للأطفال من سن 8 إلى 10 سنوات.

الغضروف الضلع قوي ومتين. كما تقل احتمالية رفض الأنسجة من جسم طفلك لاستخدامها كمواد مزروعة.

تشمل سلبيات الجراحة الألم والتندب المحتمل في موقع الكسب غير المشروع. سيشعر الغضروف الضلع المستخدم في الزرع أيضًا بأنه أقوى وأكثر صلابة من غضروف الأذن.

جراحة الكسب غير المشروع Medpor

يتضمن هذا النوع من إعادة البناء زرع مادة اصطناعية بدلاً من غضروف ضلع. يمكن إجراؤه عادةً في إجراء واحد ويستخدم أنسجة فروة الرأس لتغطية مادة الزرع.

يمكن للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات الخضوع لهذا الإجراء بأمان. النتائج أكثر اتساقًا من عمليات الكسب غير المشروع في الضلع. ومع ذلك ، هناك خطر أكبر للإصابة بالعدوى وفقدان الغرسة بسبب الصدمة أو الإصابة لأنها غير مدمجة في الأنسجة المحيطة.

كما أنه لم يُعرف بعد إلى متى تدوم غرسات Medpor ، لذلك لن يقدم بعض جراحي الأطفال هذا الإجراء أو يقوموا به.

الأذن الخارجية الاصطناعية

يمكن أن تبدو الأطراف الاصطناعية حقيقية جدًا ويمكن ارتداؤها إما باستخدام مادة لاصقة أو من خلال نظام تثبيت يتم زرعه جراحيًا. إجراء وضع مثبتات الزرع بسيط ، ووقت التعافي ضئيل.

الأطراف الصناعية خيار جيد للأطفال الذين لم يتمكنوا من إعادة البناء أو الذين لم تنجح إعادة البناء بالنسبة لهم. ومع ذلك ، يواجه بعض الأفراد صعوبة في فكرة وجود طرف صناعي قابل للفك.

قد يعاني البعض الآخر من حساسية الجلد تجاه المواد اللاصقة الطبية. يمكن أن تزيد أنظمة التثبيت المزروعة جراحيًا من خطر إصابة طفلك بعدوى الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، يجب استبدال الأطراف الاصطناعية من وقت لآخر.

أجهزة السمع المزروعة جراحيًا

قد يستفيد طفلك من غرسة القوقعة الصناعية إذا تأثر سمعه بالميكروتيا. يتم زرع نقطة التعلق في العظم خلف الأذن وفوقها.

بعد اكتمال الشفاء ، سيحصل طفلك على معالج يمكن تركيبه في الموقع. يساعد هذا المعالج طفلك على سماع الاهتزازات الصوتية عن طريق تحفيز الأعصاب في الأذن الداخلية.

قد تكون الأجهزة المسببة للاهتزاز مفيدة أيضًا في تحسين سمع طفلك. يتم ارتداؤها على فروة الرأس ويتم ربطها مغناطيسيًا بالغرسات الموضوعة جراحيًا. تتصل الغرسات بالأذن الوسطى وترسل اهتزازات مباشرة إلى الأذن الداخلية.

غالبًا ما تتطلب أجهزة السمع المزروعة جراحيًا الحد الأدنى من الشفاء في موقع الزرع. ومع ذلك ، قد تظهر بعض الآثار الجانبية. وتشمل هذه:

• طنين الأذن (رنين في الأذنين)
• تلف الأعصاب أو الإصابة
• فقدان السمع
• دوار
• تسرب السائل المحيط بالمخ

قد يكون طفلك أيضًا في خطر متزايد بشكل طفيف للإصابة بعدوى جلدية حول موقع الزرع.

التأثير على الحياة اليومية

قد يعاني بعض الأطفال الذين يولدون مع صحن الأذن من فقدان السمع الجزئي أو الكامل في الأذن المصابة ، مما قد يؤثر على نوعية الحياة. قد يصاب الأطفال المصابون بفقدان السمع الجزئي أيضًا بإعاقات في النطق أثناء تعلمهم التحدث.

قد يكون التفاعل صعبًا بسبب ضعف السمع ، ولكن هناك خيارات علاجية يمكن أن تساعد. يتطلب الصمم مجموعة إضافية من التكيفات والتعديلات في نمط الحياة ، ولكن هذا ممكن جدًا ويتكيف الأطفال بشكل جيد بشكل عام.

ما هي التوقعات؟

يمكن للأطفال الذين يولدون مصابين بصغر الأذن أن يعيشوا حياة كاملة ، خاصة مع العلاج المناسب وأي تعديلات ضرورية في نمط الحياة.

تحدث إلى فريق الرعاية الطبية الخاص بك حول أفضل مسار للعمل لك أو لطفلك.